Introdução

O rim em ferradura descrito pela primeira vez por DeCarpi em 1521, é uma anomalia de fusão renal encontrada em cerca de 0,25% da população. Das Neoplasias associadas o adenocarcinoma compreende cerca de 50% dos tumores que surgem no rim em ferradura1. Relatamos um caso de carcinoma Renal associado a doença cística no rim em ferradura.

Relato de Caso

Paciente masculino, 52 anos, portador de doença renal crônica (DRC) em terapia dialítica há 8 anos, em acompanhamento ambulatorial no Serviço de Nefrologia do Hospital Universitário Antonio Pedro (Huap), iniciou quadro de hematúria macroscópica, indolor e intermitente, com duração de cerca de 6 meses. Foi solicitada, para investigação da hematúria, uma tomografia computadorizada de abdome e pelve, que evidenciou rim em ferradura, com aspecto policístico e massa sólida heterogênea com calcificações periféricas, realçada por contraste, no terço superior do rim esquerdo, medindo 7.4 x 7.7 x 9.8 cm (LxAPxT)

Não havia dilatação pielocalicial ou hidronefrose. De acordo com a imagem obtida, sugestiva de neoplasia renal, o paciente foi encaminhado à cirurgia. A abordagem foi realizada a partir de uma incisão mediana. Após a devida identificação das estruturas, foram ligados ureter esquerdo, veia gonadal esquerda, artéria e veia renal esquerda. Foi seccionando o istmo, e realizada a nefrectomia radical com linfadenectomia para aórtica. A peça foi enviada ao Serviço de Anatomia Patológia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).

Conclusão Microscópica
Neoplasia renal não células claras, com características morfológicas de carcinoma associado a doença cística adquirida, medindo 9,5×9,5cm. Presença de extensa invasão vascular. A neoplasia infiltrava cápsula renal, a gordura perirrenal, a pelve renal, o seio renal e a suprarrenal. Margem ureteral livre. Presença de embolo na veia renal.Um linfonodo hilar comprometido pela neoplasia, entre 5 linfonodos isolados.

Figura 1 e 2 a

Estudo imuno-histoquímico que revelou positividade para AE1/AE3, CD10, CK7focal, Racemase, RCC e vimentina. Negativo para CD117, Melan-A, HMB45, configurando um carcinoma renal associado à doença renal policística.

Discussão

O rim em ferradura é a anomalia de fusão renal mais comum, com predileção pelo sexo masculino2,3. Geralmente assintomáticos e muitas vezes são descobertosincidentalmente durante o exame físico ou visto em estudos de imagem. Quando sintomáticos, estão associados com hidronefrose, infecção ou formação de cálculos2,4.

Walters e Braasch5 são geralmente citados como os primeiros a mencionar uma associação entre a doença renal policística e neoplasia renal,. A literatura sobre esta associação é escassa e amplamente povoada por relatos de casos simples6. Existem duas pequenas série de três casos cada7,8. A melhor aproximação de um estudo de base populacional da incidência de carcinoma renal em doença renal policística é um estudo de Hatano et al.9, que a partir de dados recolhidos 507 hospitais em 5721 doentes com carcinoma renal, doenças císticas renais foram identificados em 233 pacientes e 3 pacientes tinham doença policística renal.

A doença renal policística do adulto é uma doença hereditária caracterizada pelo acúmulo de cistos nos rins e outros órgãos. Deve ser considerado como uma doença sistémica, tendo como genes responsáveis (PKD1 no cromossoma 16 e PKD2 no cromossoma 4) são amplamente expressos em tecidos extra-renais e suas proteínas codificadas, policistina-1 e policistina-2, respectivamente, estão associados a produção de cistos, aneurismas cerebrais e da aorta, anormalidades valvulares cardíacas e divertículos do cólon, entre outras manifestações. Ela afeta todos os grupos étnicos em todo o mundo com incidências que variam de 1 em 500 a 1 em 5000 nascimentos. Cerca de 5% dos casos notificados podem ocorrer sem história familiar prévia e provavelmente representam nova mutação dando origem a um novo grupo, como provavelmente é o caso do paciente relatado aqui10.

A tomografia computadorizada com contraste é um exame de imagem essencial para o manejo dos casos e alguns autores mencionam, também, a necessidade de uma arteriografia pré operatória, devido a essa grande incidência de anomalias vasculares nos pacientes com rim em ferradura, que chega a 70% dos casos11 Essas alterações variam desde a presença de hematomas e abscessos peri renais até casos em que todo o rim depende da irrigação de vasos que atravessam o istmo, devendo, portanto, ser criteriosamente avaliadas antes da intervenção12.

O acesso operatório consiste na realização de uma incisão abdominal na linha média, seguida do cuidadoso reparo e ligação dos vasos que nutrem o lado acometido. O istmo deve ser seccionado e removido. Neste caso relatado encontramos a artéria mesentérica inferior cruzando o istmo anteriormente, variação mais frequente e que deve ser sempre abordada com cuidado evitando uma possivel lesão vascular.
A retirada do istmo permite a reorientação do ureter remanescente, que passará a seguir o curso normal, diminuindo, assim, a incidência de complicações decorrentes da estase urinária, e promove a liberaçãoda drenagem dos linfonodos para aórticos12.

Figura 3 e 4 a

Figura 5

Conclusão

Relatamos um caso raro de Carcinoma renal associado a doença cística, hemodialise crônica e ao Rim em Ferradura.

Referências

  1. Stuart BB. Anomaliesoftheupperurinarytract. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED Jr, et al, editors. Campbell’surology. 8th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2002. p. 1885-924.
  2. A. Alamer, “Renal cell carcinoma in a horseshoe kidney: radi- ology and pathology correlation,” Journal of Clinical Imaging Science, vol. 3, no. 1, article 12, 2013.
  3. A. A. Garcia, R. M. Burgos, B. C. Sanchez, J. N. Perales, R. B. Almodovar, and G. L. Cachá, “Horseshoes kidney isthmus carcinoma. A case report,” ActasUrologicasEspanolas, vol. 32, no. 2, pp. 249–252, 2008.
  4. K. Natsis, M. Piagkou, A. Skotsimara, V. Protogerou, I. Tsi- touridis, and P. Skandalakis, “Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology,” Surgical and Radiologic Anatomy, vol. 36, no. 6, pp. 517–526, 2014.
  5. Stephen M. Bonsib, Renal CysticDiseasesand Renal Neoplasms: A Mini-Review, Clin J AmSocNephrol4: 1998–2007, 2009.
  6. Fick GM, Gabow PA: Hereditaryandacquiredcysticdis- easeofthekidney. KidneyInt46: 951–964, 1994
  7. Hemal AK, Khaitan A, Singh I, Kumar M: Renal cellcar- cinoma in cases ofadultpolycystickidneydisease: Chang- ingdiagnosticandtherapeuticimplications. UrolInt64: 9–12, 2000
  8. Keith DS, Torres VE, King BF, Zincki H, Farrow GM: Renal cell carcinoma in autosomaldominantpolycystickidneydisease. J AmSocNephrol4: 1661–1669, 1994
  9. Hatano T, Koyama Y, Hayakawa M, Ogawa Y, Osawa A: Evidence for associationbetween renal cell carcinomas and renal cysticdiseases: Nationwide survey in Japan. NipponHinyokikaGakkaiZasshi87: 1297, 1996
  10. Brumm FA, Becker M, Uglione A, Da Ros CT. Polycystichorseshoekidney. J Urol 1997; 158: 2229–2230
  11. RubioBriones J, Regalado Pareja R, Sanchez Martin F, ChechileToniolo G, Huguet Perez J, VillavicencioMavrich H. Incidenceof tumoral pathology in horseshoeKidneys. EurUrol 1998;33:175-9.
  12. Hohenfellner M, Schultz-Lampel D, Lampel A, Steinbach F, Cramer BM, Thuroff JW. Tumor in thehorsehoeKidney: clinicalimplicationsandreviewofembryogenesis. J Urol 1992;147:1098-102.