RESUMO

Introdução: leiomiossarcomas de epidídimo primários são raros e sua singularidade faz com que não haja protocolos de tratamento. Objetivo: reportar um caso de leiomiossarcoma de epidídimo esquerdo em um homem de 49 anos. Relato do Caso: paciente do sexo masculino, caucasiano, com diagnóstico de leiomiossarcoma grau 1 seguido de ressecção em 2015, sem tratamento adjuvante. Um ano após a ressecção tumoral houve uma falsa suspeita de recidiva local. Paciente segue em acompanhamento e sem recidivas até o momento. Conclusão: a presença de relatos de caso em literatura auxilia ao apresentar experiências e compartilhar informações válidas ao manejo do paciente acometido por essa neoplasia. O presente relato acresceu a literatura com mais um caso desta neoplasia rara e almeja-se que os dados aqui apresentados auxiliem mais profissionais em sua prática clínica. Este relato foi aprovado pelo CEP pelo parecer nº 311.052.

Palavras-chave: Doenças raras; Neoplasias urogenitais; Saúde do Homem.

INTRODUÇÃO

Leiomiossarcomas de epidídimo primários são raros e apenas 18 casos são descritos em literatura1-4. Sua singularidade faz com que não haja protocolo de tratamento bem estabelecidos, devido ao número insuficiente de indivíduos para que definições concretas e acuradas sejam feitas, e pouco se saiba sobre seu comportamento clínico1-4. O objetivo do presente artigo é reportar um caso de leiomiossarcoma de epidídimo esquerdo em um homem de 49 anos, o qual segue acompanhado de revisão de literatura. Este relato foi aprovado pelo CEP pelo parecer nº 311.052 e o consentimento do paciente foi obtido.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, caucasiano, morador de Vitória- ES, foi diagnosticado com leiomiossarcoma de epidídimo esquerdo aos 49 anos de idade, no ano de 2015. Este relatou que alguns meses antes do diagnóstico, em exame de rotina, notou-se uma nodulação escrotal e meses depois foi realizada a ressecção da mesma. O exame anatomopatológico relatou leiomiossarcoma de epidídimo grau 1, com margens exíguas, dimensão menor de 1mm e pT1a. Devido ao estadiamento ilustrando doença inicial, EC I, não foi realizado tratamento adjuvante.

O paciente passou a realizar consultas de acompanhamento no Instituto do Câncer do Hospital Pompéia de Caxias do Sul/RS (INCAN) cerca de um ano após a resseção tumoral e em exames de rotina foi visualizada nodulação inguinal à esquerda. Com isso, ao final de 2016 foi realizada a ressecção da nodulação, acompanhada de orquiectomia esquerda. O exame anatomopatológico negou a suspeita de recidiva oncológica e relatou a presença de apenas um cisto simples, não neoplásico. O paciente segue em acompanhamento oncológico e sem evidência de recidiva de doença.

DISCUSSÃO

Sarcomas do trato geniturinário são incomuns e representam apenas 1 a 2% de todas malignidades urológicas1,3. Ao que se trata de tumores primários de tecidos moles na região escrotal, observa-se divisão em grupos de acordo com a estrutura afetada, sendo a afecção do epidídimo abordada neste caso encontrada na categoria paratesticular1-4.

Sarcomas paratesticulares são raros, correspondendo a 44% de todos os sarcomas geniturinários, e seus subtipos histológicos mais recorrentes incluem lipossarcomas, rabdomiossarcomas e leiomiossarcomas, sendo o último o mais comum1-4. Não obstante, leiomiossarcomas paratesticulares atingem com maior frequência a parede paratesticular e o cordão espermático, tornando sua presença primária no epidídimo de caráter excepcional, acrescendo singularidade ao caso aqui reportado1-4.

A suspeita clínica desta neoplasia se dá através das características tumorais identificadas pelo exame físico e por exames de imagem1-4. Geralmente, o leiomiossarcoma de epidídimo se apresenta como uma massa crescente que, ao aumentar em tamanho, pressiona estruturas próximas, causando sintomas como desconforto, ou dor, no escroto e virilha1-4. Outros sinais e sintomas também podem estar presentes, como o encontrado pelo autor Yuen et al (2011), o qual encontrou em um de seus pacientes uma história de sangramento uretral discreto prévio ao diagnóstico1. À palpação, a massa comumente possui aspecto firme, bem definido e lobulado, não-transluminante, com fácil mobilidade e acompanhada ou não de hidrocele1-4. Mesmo com a ausência de protocolos de manejo, a ultrassonografia (USG) é o exame indicado como auxiliar no diagnóstico, uma vez que representa graficamente fatores relevantes ao prognóstico, como localização, densidade, vascularidade e tamanho do tumor1-4. De acordo com os relatos de caso presentes em literatura, os tumores em questão se apresentam vascularizados e com tamanho entre 2 a 9cm, com variação quanto à sensibilidade local1-4.

Para que ocorra um diagnóstico definitivo de leiomiossarcoma de epidídimo, uma biópsia do tumor seguida de avaliação histológica deve ser realizada, uma vez que é necessário descartar diagnósticos diferenciais, como pseudotumor inflamatório, epididimite ou neoplasia benigna1-4. Crê-se que o leiomiossarcoma primário de epidídimo decorra de células musculares lisas de origem mesenquimal, presentes na parede do túbulo epididimal ou em sua própria vascularização1. Vale ressaltar que é necessário atentar para sua tendência, inerente à condição de sarcoma, de infiltrar tecidos locais1.

A incidência de leiomiossarcomas tem seu pico na sexta e sétima décadas de vida, atingindo homens com uma média de idade de 62 anos, contudo, na análise dos casos reportados em literatura, encontram-se divergências1-4. Enquanto aproximadamente metade dos relatos de caso já existentes retratam indivíduos na faixa etária determinada como a mais recorrente e corroboram com a fala anterior, os demais são indivíduos mais jovens, como o paciente em análise, com idades entre 35 e 58 anos1-4. Ainda, um caso extraordinário é digno de menção, pois, em 1979 os autores Farrell e Donnolly relataram a presença de um paciente pediátrico de apenas 6 anos acometido por essa malignidade1-4.

Acerca do tratamento, há um consenso que assume como tratamento primário a orquiectomia inguinal radical com alta ligadura do cordão espermático, além de inteirar o seguimento do paciente à longo prazo1-4. A maioria dos autores defende que a excisão cirúrgica seja o suficiente e discussões acerca da aplicabilidade e eficácia da terapia adjuvante são encontradas na literatura1-4. A taxa de recidiva em pacientes submetidos apenas à orquiectomia e seguimento é de aproximadamente 27%, desta forma, existem dissertações defendendo a importância de tratamentos como a quimio e radioterapia, mesmo sem eficácia comprovada1-4. A carência de um protocolo de tratamento definido deixa espaço para julgamento clínico dos oncologistas, muitos dos quais defendem que esta malignidade deve ser manejada como outros leiomiossarcomas mais comuns1-4.

Como citado anteriormente, o prognóstico do leiomiossarcoma de epidídimo depende de uma série de variáveis, incluindo o estadiamento e a presença de metástase1-4. Enquanto tumores de graus mais baixos, como é o caso do paciente em questão, se comportam de maneira indolente, aqueles com graus mais altos são agressivos e associados com um desfecho clínico ruim1.

CONCLUSÃO

Leiomiossarcomas de epidídimo são raros e essa condição impede a formulação de protocolos e padrões diagnósticos e terapêuticos, configurando um desafio aos profissionais oncologistas. Dito isso, a presença de relatos de caso em literatura auxilia ao apresentar experiências e compartilhar informações válidas ao manejo do paciente acometido por essa neoplasia, sendo estes de suma importância. O presente relato acresceu a literatura com mais um caso desta neoplasia rara e almeja-se que os dados aqui apresentados auxiliem mais profissionais em sua prática clínica.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1.Yuen VTH, Kirby SD, Young CW. Leiomyosarcoma of the epidydimis: 2 cases and review of the literature. Can Urol Assoc J. 2011; 5(6): E121-E124. DOI: http://dx.doi.org/10.5489/cuaj.11008.
2.Muduly DK, Kallianpur AA, Deo SVS, Shukla NK, Kapali AS, Yadav R. Primary leiomyosarcoma of epididymis. Journal of Cancer Research and Therapeutics. 2012; 8(1): p. 109-111. DOI: http://dx.doi.org/10.4103/0973-1482.95185.
3.Rezvani S, Bolton J, Crump A. A rare case of paratesticular leiomyosarcoma. Journal of Surgical Case Reports. 2018; 10: p. 1-2. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/jscr/rjy267.
4.Bressenot A, Marcon N, Feuillu B, Gauchotte G, Montagne K. Léiomyosarcome de l’épididyme: À propos d’un cas avec revue de la littérature. Progrès em urologie. 2009; 9: p.643-647. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2009.04.004.