INTRODUÇÃO
O tumor de Wilms, também conhecido como Nefroblastoma, ganhou esse nome em homenagem ao cirurgião e patologista alemão do século XIX Carl Max Wilhelm Wilms2. É a neoplasia renal mais comum na infância1,2,3, sendo o quinto tumor infantil em incidência1.Ocorre principalmente nos primeiros 5 anos de vida, com pico de incidência entre 3 e 4 anos2. Entretanto, sua incidência na fase adulta é extremamente rara, com cerca de 300 casos descritos na literatura2.
No adulto a apresentação clínica do tumor de Wilms difere em vários aspectos quando comparada à da criança: adultos apresentam normalmente dor abdominal e hematúria, enquanto crianças apresentam rápido crescimento de uma massa abdominal indolor, identificada à palpação2.
O diagnóstico no adulto é extremamente difícil, sendo feito geralmente em estágios avançados da doença3. A expectativa de sobrevida é outro ponto que difere entre a apresentação da neoplasia antes e após os 15 anos de idade. É reportado que após 3 anos do diagnóstico e tratamento, 80% dos casos em menores de 15 anos permanecem livre de doença3. No adulto, a sobrevida geral é de 54% em 2 anos e 24% em 3 anos3,4, demonstrando um prognóstico pior. Casos de pacientes que apresentaram explosão não-traumática renal por tumor de Wilms ainda não haviam sido relatados na literatura.
Esse trabalho busca relatar o caso de uma paciente de 30 anos que evoluiu com explosão renal não-traumática, devido a um tumor de Wilms.
RELATO DE CASO
Mulher de 30 anos em pré-operatório de nefrectomia total por exclusão renal e hidronefrose à esquerda (Figura 1 e 2), sem causa definida, apresenta, no dia em que seria submetida à nefrectomia, quadro de explosão não-traumática do rim acometido, evoluindo com instabilidade hemodinâmica e indicação de nefrectomia de urgência. Após um mês desta nefrectomia, foi submetida à nova cirurgia de urgência, em virtude de cisto ovariano roto à esquerda. Nesta cirurgia, identificaram-se diversos implantes mesocólicos (Figura 3), que foram submetidos à biópsia. O resultado anatomopatológico da peça da nefrectomia e dos implantes biopsiados evidenciou uma massa multicêntrica (três nódulos variando entre 9,0cm e 6,0cm nos seus maiores eixos) de perfil imuno-histoquímico A paciente evoluiu no pós-operatório com síndrome de lise tumoral e grande aumento do volume abdominal atribuído ao crescimento rápido do tumor. Em menos de três semanas sofreudes compensação clínica, seguida de óbito, sem tempo para iniciar a quimioterapia proposta.
DISCUSSÃO
Casos de nefroblastoma em adultos são extremamente raros, com cerca de 300 descritos2,5. Ainda não haviam sido reportados na literatura casos de explosão renal não-traumática na fase adulta causada pelo tumor de Wilms.
O diagnóstico no adulto é extremamente difícil, sendo feito geralmente em estágios avançados com metástase à distância em cerca de 13 a 25 % dos casos3. Os sítios de metástases mais comuns incluem pulmão, fígado e ossos1,2,3.
Devido à sua raridade, um plano terapêutico definitivo para adultos ainda não está estabelecido. Na infância dois protocolos são aceitos atualmente: o da National Wilms Tumour Study Group (NTWS) que propõe inicialmente a nefrectomia para estadiamento mais acurado do tumor e estratificação da necessidade de tratamento posterior; e o da o International Society of Pediatric Oncology que estabelece o conceito pioneiro de uma quimioterapia neoadjuvante por 6 meses para diminuição tumoral, evitando riscos de ruptura no peroperatório, e posterior nefrectomia2. Esse tratamento multimodal com extirpação cirúrgica, quimioterapia e radioterapia provou-se eficaz em crianças3 e tem sido usado com base para guiar o tratamento em adultos. Como quimioterapia há a combinação de duas drogas (vincristina e dactinomicina) ou três drogas (vincristina, dactinomicinae doxorrubicina) estabelecidas pela NTWS4, devendo ser administrada em todos os estádios.
A expectativa de sobrevida para esses pacientes ainda é baixa, sendo de apenas 24% em 3 anos, enquanto que crianças apresentam sobrevida média de 80% nos mesmos 3 anos3,4, traduzindo um prognóstico reservado pros casos em adultos. Devido à sua raridade e para o estabelecimento da melhor conduta, todos os casos de tumor de Wilms no adulto devem ser publicados, permitindoo estudo de novas modalidade terapêuticas e avaliação das já existentes no manejo desses pacientes.
FIGURA 1
Tomografia Computadorizada de Abdôme (31/05).
Fonte: Arquivo Pessoal.
FIGURA 2
Tomografia Computadorizada de Abdôme (26/06).
Fonte: Arquivo Pessoal.
FIGURA 3
Implante mesocólico.
Fonte: Arquivo Pessoal.