INTRODUÇÃO

Tumores de Células Germinativas (TCG) correspondem a principal neoplasia em homens jovens entre 15 e 35 anos(1). Destes, 2 -5% são de apresentação extragonadal.(2) Os TCG podem ser divididos em Seminomatosos e Não-Seminomatosos (TCGNS), sendo esses últimos correspondentes a 40% do total e com pior prognóstico. As características histológicas, sorológicas e citogenéticas dos Tumores de Células Germinativas Extragonadais (TCGEG) são similares àquelas dos tumores germinativos primários dos testículos.(3)

Duas teorias principais explicam a origem dos TCGEG: Na primeira o tumor migra das Células Germinativas endodérmicas originadas no Saco Vitelínico, que se dirigiram para a formação do broto genital, e nesse trajeto, permaneceram e desenvolveram o tumor; A segunda, por sua vez, institui a migração reversa, onde Células Germinativas migram das gônadas para outras partes e tecidos.(4)

Os TCG são geralmente tratáveis e curáveis, embora tenham comportamento agressivo e crescimento rápido.(5) No entanto, devido a baixa da incidência, este torna-se um desafio na abordagem pelo urologista.

RELATO DO CASO

D. V. L., masculino, 36 anos, solteiro, em investigação ambulatorial de dor lombar e perda ponderal de aproximadamente 15% há 2 meses. O exame abdominal apresentava discreta massa palpável em hipocôndrio esquerdo. Giordano negativo. Os exames laboratoriais demonstraram Proteína C Reativa: 46,3mg/L; Uréia: 50,0mg/dL e Creatinina: 1,7 mg/dL; Alfafetoproteína (AFP) e Lactato Desidrogenase (LDH) apresentavam-se elevadas, sendo 4012 ng/mL e 464 UI/L, respectivamente. A Tomografia Computadorizada de Abdome revelou massa tumoral em retroperitônio, que deslocava a aorta e promovia hidronefrose moderada à esquerda.

Paciente submetido a Laparotomia Exploradora, onde foi aventada grande massa em retroperitônio envolvendo Aorta, com 25 cm de extensão, irressecável cirurgicamente. Foi realizada biópsia da lesão. Não se evidenciou achados sugestivos de metástases órgãos abdominais. O resultado Patológico da biópsia revelou “NEOPLASIA MALÍGNA DE GRANDES CÉLULAS”, que quando realizado Estudo Imuno histoquímico, resultou em “TUMOR DO SEIO ENDODÉRMICO (YOLK SAC TUMOR)”, através da positividade do painel imuno histoquímico para citocetatinas (40, 48, 50 e 50,6 kDa AE1/AE2), alfa-fetoproteína e SALLA.

Paciente realizou quimioterapia (QT) inicialmente com esquema PEB (Platina, Etoposideo e Bleomicina), apresentando intolerância logo nas primeiras 2 sessões. O esquema TIP (Paclitaxel, Ifosfamida e Cisplatina) substitiuiu o inicial e o paciente continuou em seguimento. Ao exame de imagem de controle, apresentava regressão parcial da massa tumoral, permanecendo com lesão residual e linfonodomegalia retroperitonial, para a qual foi indicada excisão cirúrgica. Nos exames laboratoriais pós quimioterapia, o LDH apresentou queda para 152 UI/L. Realizada, em outro serviço, excisão cirúrgica da massa retroperitonial residual, associada a nefrectomia, exérese de cordão espermático e orquiectomia esquerda. A análise patológica da ressecção não evidenciou presença de neoplasia, apenas necrose tumoral. Segue em acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO

Os TCGEG são uma entidade relativamente rara, das quais a linhagem dos Tumores de Saco Vitelínico Extragonadal (TSVEG) correspondem a 24,7%. A apresentação retroperitonial é 3ª mais frequente, sendo mesmo assim rara (4%).(6) A maioria dos TSV são diagnosticados do 7º mês à terceira década de vida.(7)Aproximadamente 1 – 5% dos TCGEG são primários do local de origem, não sendo encontrados achados em gônadas.(6) No caso, o USG de testículos apresentou-se sem achados sugestivos de lesões tumorais.

De acordo com Guidelines atuais do European Consensus on Diagnosis and Treatment of Germ Cell Câncer(8), os marcadores tumorais que melhor revelam um painel dos TCG são a AFP, BHCG e o DHL. Os marcadores solicitados (AFP e DHL ) apresentaram queda significativa após a QT. O que fala a favor de um bom prognóstico.(8) Além disso, o diagnóstico de TSV (Yolk Sac Tumor) é melhor realizado através de painel Imuno histoquímico. Este apresentou positividade para citocetatinas (40, 48, 50 e 50,6 kDa AE1/AE2), além de SALL 4 e AFP policlonal.

A ressecção cirúrgica em massas retroperitoniais residuais ao tratamento quimioterápico apresenta-se mandatória como parte integral do tratamento para TCGNS, mesmo após normalização dos marcadores.(9) Os achados de necrose nas ressecções pós quimioterapia chegam a 57%. No entanto, observa-se Teratoma em 39% e malignidade residual em 14%(10).

CONCLUSÃO

Os TSV retroperitoniais fazem parte de uma gama de tumores com prognóstico bem amplo, a depender do diagnóstico correto, abordagem clinico-cirúrgica minuciosa e acompanhamento frequente.

A terapia multimodal de tratamento dos TSV, envolvendo QT e Ressecção cirúrgica de tumores residuais apresentam excelente prognóstico. Nosso caso apresentou ressecção cirúrgica pós-QT sem achados neoplásicos e com massa necrótica ao Anátomo Patológico, o que favorece sua cura.

Devido sua relativa raridade de acometimento extragonadal, esperamos que maior número de publicações e estudos forneçam maior familiaridade desse tipo de caso aos serviços de urologia.

REFERÊNCIAS
1. Rahi R, Biswas M, Khanna R, Khanna AK. Extragonadal germ cell tumour. Indian J Surg 2010 March–April; 72:138–139.
2. Schmoll HJ. Extragonadal germ cell tumors. National Taiwan University Library. 2015 June 28.
3. Ko JJ, Asif T, Li H, Alimohamed N, Nguyen PT, Heng DYC. Disease characteristics and survival outcomes of extragonadal primary germ cell tumour in two Canadian tertiary cancer centres. Can Urol Assoc J; 2016 10(5-6):E165-70.
4. Busch J, Seidel C, Zengerling F. Male Extragonadal Germ Cell Tumors of the Adult. Oncol Res Treat 2016;39:140–144.
5. Paiva CE, Gaspari LR, Donato JC, Michelin OC. Tumor de células germinativas de testículo simulando câncer de pâncreas. Revista Brasileira de Cancerologia 2006; 52(3): 253-256.
6. Murat E, Dagdemir A, Bilgici MC, Süllü Y. Primary yolk sac tumor of the retroperitoneal region. Contemp Oncol (Pozn) 2013; 17 (6): 530-532
7. Lazzareschi I, Furfaro IF, Coccia P, Puma N, Riccardi R. Extragonadal yolk sac tumor outside of the midline of the body: a case report of a child with a yolk sac tumor of the pontocerebellar angle. Tumori, 2009; 95: 840-842.
8. Schmoll HJ,et al. European consensus on diagnosis and treatment of germ cell cancer: A report of the European Germ Cell Cancer Consensus Group (EGCCCG). Ann Oncol 2004;15:1377–1399.
9. Couto WJ, Gross JL, Deheinzelin D, Younes RN. Tumores de células germinativas primários do mediastino. Rev Assoc Med Bras 2006; 52(3): 182-6
10. Toner BGC, et al. Adjunctive Surgery After Chemotherapy for Nonseminomatous Germ Cell Tumors: Recommendations for Patient Selection. Journalof ClinicalOncology. 1990; 10(8): 1683-1694