Dpto. de Cirurgia – HC-UFTM.

INTRODUÇÃO

O angiomixoma superficial é uma neoplasia benigna, caracterizada por um conglomerado de nódulos angiomixoides e esparsos vasos de pequeno a médio calibre, mais comum em homens de meia idade, com pico de incidência entre 20 e 40 anos¹. Apesar de inicialmente descrito por Carney, foi melhor caracterizado por Allen et.al. em 1988, quando estudou 30 lesões em 28 pacientes. É importante seu diagnóstico diferencial com o angiomixoma agressivo, que também é uma lesão rara, mas localmente agressiva, associada a neoplasias de partes moles e que ocorrem preferencialmente na região genital feminina². Apesar de seu caráter benigno, a doença tem grande potencial metastático. A recorrência local não é comum e as lesões devem ser excisadas com margem de pele normal quando possível³.

Embora seja mais comum em regiões extra-genitais, especialmente cabeça e pescoço, o angiomixoma superficial pode se desenvolver na região genital, principalmente, na vulva. Ocasionalmente, múltiplas lesões são manifestação de uma síndrome autossômica dominante, o Complexo de Carney, o qual se associa ainda a endocrinopatias, tumores endócrinos e neuro endócrinos.

Apresentamos o caso de um jovem do sexo masculino atendido no ambulatório de urologia do HC-UFTM com múltiplas lesões na região pubiana e genital, de evolução crônica e diagnóstico incomum.

RELATO DE CASO

O paciente J.M.O., 22 anos, homem, pardo, casado, pedreiro, natural de Uberlândia – MG e procedente de Uberaba – MG foi atendido em consulta na disciplina de urologia do HC-UFTM em agosto de 2015, relatando que há cerca de dois anos notou aparecimento de múltiplas lesões nodulares no corpo e base do pênis e região pubiana, de crescimento progressivo no período, levando a alteração estética e dificuldade no ato sexual. A patologia era indolor, não se associava a sinais flogísticos, febre ou drenagem de secreção. Ao exame físico foram evidenciados seis nódulos na base do pênis e região pubiana e um no corpo peniano, o maior medindo cerca de 4,0 cm em seu maior eixo, levemente dolorosos à palpação, endurecidos e móveis, não aderidos a estruturas profundas (figura 1). Não se palpavam linfonodos inguinais e o restante do exame físico era normal. O indivíduo era previamente hígido, sem patologias de base e com epidemiologia negativa para doenças sexualmente transmissíveis.

figura-1

Após avaliação inicial com exames laboratoriais e sorologias, sem alterações significativas, foi solicitada tomografia computadorizada de abdome e pelve com contraste venoso, que não evidenciou qualquer massa intra-abdominal, linfonodopatia pélvica ou retroperitoneal, senão as lesões observadas ao exame físico, restritas ao subcutâneo, vascularizadas, heterogêneas e sem comunicação com a cavidade abdominal.Em sua fase portal, as lesões realçam de forma homogênea com nítidos planos de clivagem com a musculatura do reto abdominal, sendo a maior de 4,5 x 2,7 x 3,5 cm.

O caso foi discutido em reunião clínica multidisciplinar, quando decidiu-se pela exérese das lesões. O procedimento foi realizado em centro cirúrgico, com o paciente sob raqui anestesia, com acesso por uma incisão transversa na base do pênis e uma segunda incisão longitudinal no corpo peniano. Os nódulos foram dissecados do tecido subcutâneo adjacente e ressecados com margem de pele saudável. O paciente evoluiu com deiscência discreta da ferida operatória, porém com resultado final satisfatório (figura 2).

O exame anátomo-patológico descreveu lesões nodulares, cobertas por fina pele pardo-escura, com base cruenta. À microscopia, eram tumores constituídos por lóbulos e proliferação de vasos capilares e células fusiformes em baixa densidade, sem atipias e dispersas, em meio a abundante matriz extracelular mixoide com áreas de hialinização, acompanhada de moderada infiltração de neutrófilos, linfócitos e mastócitos, compatível com angiomixoma superficial.

figura-2

DISCUSSÃO

O angiomixoma superficial é um tumor benigno que foi primeiramente descrito por Carney e depois melhor caracterizado por Allen et.al. em 1988 e Calonje e colegas em 1994. É um raro tumor que se apresenta como pápulas cutâneas ou lesões nodulares de crescimento lento e geralmente solitárias. Podem surgir em qualquer lugar do corpo, mas existe uma predileção pela cabeça, pescoço, tronco, membros inferiores e região genital, embora haja relatos de seu desenvolvimento em tecido muscular e no intestino. São categorizadas como mixomas cutâneos, com grande material mucinoso e pouca vascularização5. Durante a investigação, é importante seu diagnóstico diferencial com outras lesões mixomatosas cutâneas benignas, como o cisto mixóide cutâneo e a mucinose cutânea focal, além dos angiomixomas agressivos.

Histologicamente são lesões dérmicas, com participação variável do tecido subcutâneo, caracterizadas por moderada a baixa densidade celular, composto por células fusiformes, com núcleo estrelado e abundante mixoma estromal e dispersa distribuição de vasos sanguíneos, com padrão curvilíneo e presença comum de células inflamatórias.

Vários casos de mixomas cutâneos estão correlacionados com a síndrome de Carney, quando são multicêntricos, de ampla distribuição, com predileção para pálpebras, orelhas e mamilos, podendo apresentar, além dos nódulos já descritos, ulcerações lisas e se associar a endocrinopatias e tumores cardíacos4.

Em relação ao tratamento, a única opção é a ampla excisão cirúrgica, com boa margem de segurança. É reconhecido que lesões em regiões genitais possuem alta recorrência local e maior agressividade6. É sempre importante, diferenciar o angiomixoma superficial de outros subtipos mais agressivos e descartar a síndrome Carney com ecografia cardíaca e exames laboratoriais. A recorrência local pode chegar a 38%, portanto, a excisão deve ser ampla, mas sempre que possível, mantendo cuidados estéticos e fisiológicos, haja visto a localização das lesões7.

O resultado obtido com o tratamento do paciente em questão foi bastante satisfatório, tanto do ponto de vista oncológico quanto estético, com retomada da vida normal, sem sinais de recidiva até o seguimento atual.

REFERÊNCIAS

  1. Allen PW. Myxoma is not a single entity: a review of the concept of myxoma. Ann DiagnPathol 2000; 4: 99.
  2. Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J SurgPathol1988;12:519–30.
  3. Nucci MR, Fletcher CD. Vulvovaginal soft tissue tumours: update and review. Histopathology. 2000;36:97-108
  4. Carney JA, Gordon H, carpenter PC, Shenoy BV, Go VW. “The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactiviti.”Medicine (Balt) 1985;64:270.
  5. Stout Ap. “Myxoma, the tumor of primitive mesenchyme”. Ann Surg 1948;127:706.
  6. Argenyi ZB, Leboit PE, Santa Cruz D, Swanson PE, Kutzner H. “Nerve sheath myxoma (neurothekeoma) of the skin; light microscopic and immune histochemical reappraisal of the celular variant” J CutanPathol 1993;20:294.         
  7. Allen PW, Dymock RB, MacCormac LB. “Superficial angiomyxom with and without epithelial components”. Am J SurgPathol. 1988 ; 12(7):519.