INTRODUÇÃO

O priapismo recorrente consiste em uma condição rara e pouco entendida. É definido por episódios recorrentes de ereções dolorosas com menos de 4 horas de duração. A etiologia é semelhante a do priapismo isquêmico. Episódios prolongados, com mais de 4 horas, necessitam de rápida intervenção para prevenir a fibrose peniana e subsequente disfunção erétil(1). O implante de prótese peniana nesses pacientes tem sido relatado como uma terapia eficaz no alívio da dor e na preservação da função sexual(2). Todavia, relatamos um caso de priapismo recorrente, mesmo após implante de prótese maleável.

RELATO DE CASO

Paciente masculino 22 anos, portador de anemia falciforme, procurou nosso serviço com história de episódios de priapismo recorrente, geralmente com curta duração e de resolução espontânea, desde os 17 anos de idade. Já havia feito uso de finasterida 5mg e dietilestilbestrol 1 mg, prescrito em outra instituição, sem êxito. O paciente referia ter feito uso de finasterida10mg sem orientação médica, ainda sim não obteve sucesso. Negava uso de injeção intracavernosa, inibidores da fosfodiesterase-5, ou trauma pélvico. Evoluiu com episódios mais frequentes e de duração mais prolongada, necessitando aspiração dos corpos cavernosos com ou sem injeção de alfa-adrenérgicos, por diversas vezes. A gasometria intracavernosa sempre revelava padrão de priapismo isquêmico. Dessa maneira, após consentimento do paciente, o mesmo foi submetido ao implante de prótese peniana maleável aos 19 anos. No entanto, o paciente voltou a apresentar episódios de priapismo recorrente no terceiro mês pós-operatório.

Após reavaliação hematológica, o paciente iniciou tratamento com hidroxiureia 1,5g/dia e terapia de hemotransfusão mensalmente. Mesmo com estas medidas, continuou apresentando ereções dolorosas com mais de 4 horas de duração, recorrendo nossa emergência por diversas vezes para injeção intracavernosa de simpaticomiméticos. Sendo assim, aos 21 anos de idade, optou-se pela retirada da prótese por via transglandar seguida de confecção de shunt cavernoso-esponjoso distal, pela técnica de Al-ghorab. Apesar disso, o paciente voltou a apresentar priapismo recorrente após 4 meses do procedimento. Foi então realizado estudo arteriográfico, com finalidade diagnóstica e de uma possível embolização. No entanto não foi evidenciada vascularização arterial em topografia peniana. Sendo assim, aguardamos um ano da confecção do shunt para realização de novo procedimento, com o intuito de diminuir os riscos de erosão, apesar dos múltiplos episódios de priapismo. Neste procedimento, o paciente foi submetido ao desenluvamento peniano para permitir amplo acesso aos corpos cavernosos. Devido à fibrose extensa, foram necessárias múltiplas incisões nos corpos cavernosos para satisfatória dilatação com vela de Hegar (Figura 1). Em seguida, foi realizada ressecção de tecido cavernoso em todas as regiões incisadas (Figura 2). A prótese foi colocada com sucesso e as hastes ficaram bem posicionadas em ambos os corpos cavernosos (Figura 3). O paciente evoluiu satisfatoriamente, sem complicações, tais como infecção ou erosão da prótese, retornando a atividade sexual após 60 dias de operado e sem recorrência do priapismo até o momento.

DISCUSSÃO

O priapismo é uma emergência urológica comum em pacientes com anemia falciforme, apresentando uma prevalência que varia de 2 a 35%(3). Aproximadamente 27% dos falcêmicos apresentam pelo menos um episódio de priapismo entre 5 e 20 anos de idade(4). Estase sanguínea, hemólise intravascular crônica e elevadas concentrações de hemoglobina livre podem ter papel importante no desenvolvimento de priapismo em pacientes portadores de anemia falciforme(5).

A fisiopatologia do priapismo recorrente não é completamente conhecida. Um mecanismo baseado na desregulação do óxido nítrico e da fosfodiesterase-5 na musculatura lisa do corpo cavernoso tem sido proposto(6).

O manejo do priapismo recorrente depende da causa e duração dos episódios, tendo como principal objetivo o alívio da dor e prevenção de danos ao tecido cavernoso. Pacientes portadores de anemia falciforme devem ser inicialmente manejados através de hidratação e alcalinização sanguínea. Aqueles casos que não respondem as medidas clínicas devem ser submetidos, sequencialmente, a aspiração dos corpos cavernosos com ou sem injeção de alfa-adrenérgicos, shunt distal ou proximal e, em último caso, implante imediato de prótese peniana(7). Todas essas opções terapêuticas foram realizadas em nosso caso, exceto o shunt proximal, que de acordo com algumas publicações, corresponde a um procedimento demorado, tecnicamente difícil e passível de diversas complicações como disfunção erétil, fístula uretral, abscesso cavernoso e até embolia pulmonar(8). Acreditamos que o paciente manteve ereções mesmo após implante de prótese e realização de shunt distal, devido à persistência de tecido cavernoso erétil. Baseado nisso, optamos por ressecção do mesmo, seguido da colocação de nova prótese.

No que diz respeito à prevenção da recorrência do priapismo, a finasterida tem sido relatada como importante alternativa profilática em adultos(9). Contudo, o paciente do nosso caso fez uso da finasterida na dose de 10 mg/dia, por período prolongado, sem êxito.

O implante precoce da prótese peniana tem sido recomendado nos casos de priapismo recorrente ou refratário, com o objetivo de aliviar a dor, preservar a função sexual e prevenir a fibrose e encurtamento peniano(10). A cirurgia é tecnicamente mais fácil nessa circunstância devido ausência de fibrose. No entanto, pós-priapismo prolongado ou múltiplos episódios de recorrência, o implante se torna em um enorme desafio, devendo ser realizado por cirurgiões experientes. A prótese maleável representa a primeira opção por ser mais barata, mais fácil de ser implantada e com menor risco de infecção(11). Porém, está associada a um maior risco de erosão distal, quando comparada com a prótese inflável, especialmente nos pacientes que foram previamente tratados através de shunts distais(12). Embora o paciente do nosso caso apresentasse fibrose cavernosa e tenha sido submetido a shunt distal prévio, o segundo implante de prótese foi bem sucedido, sem desenvolvimento de complicações pós-operatórias.

CONCLUSÃO

O priapismo recorrente representa uma emergência urológica rara, geralmente associada à anemia falciforme, e que pode resultar em disfunção erétil se não for prontamente tratada.

O implante precoce de prótese peniana costuma resolver os casos refratários, proporcionando controle da dor, além de restaurar a função sexual. No entanto, relatamos um caso de priapismo recorrente em paciente portador de anemia falciforme, refratário ao shunt distal e ao implante de prótese peniana, sendo necessário novo implante de prótese com concomitante ressecção de tecido cavernoso.

FIGURA 1

Corporotomias e dilatação com Vela de Hegar.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 2

Ressecção segmentar de tecido cavernoso.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 3

Aspecto final após implante de prótese maleável.

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Fonte: Arquivo Pessoal.
REFERÊNCIAS
1. Levey H, Segal R, Bivalacqua T. Management of priapism: an update for clinicians. Ther Adv Urol. 2014;6(6):230e244.
2. Tausch TJ, Zhao LC, Morey AF, Siegel JA, Belsante MJ, Seideman CA, and Flemons JR. Malleable penile prosthesis is a cost-effective treatment for refractory ischemic priapism. J Sex Med. 2015;12:824–826.
3. Bennett N, Mulhall J. Sickle cell disease status and outcomes of African-American men presenting with priapism. J Sex Med. 2008;5:1244–1250.
4. Mantadakis E, Cavender JD, Rogers ZR, Ewalt DH, Buchanan GR: Prevalence of priapism in children and adolescents with sickle cell anemia. J Pediatr Hematol Oncol. 1999; 21: 518-22.
5. Nolan V. G., Wyszynski D. F., Farrer L. A, Steinberg M. H. Hemolysis-associated priapism in sickle cell disease. Blood, 2005;9:3264–3267, 2005.
6. Bivalacqua TJ, Musicki B, Kutlu O, Burnett AL. New insights into the pathophysiology of sickle cell disease-associated priapism. J Sex Med 2012;9:79–87.
7. Montague DK, Jarow J, Broderick GA, Dmochowski RR, Heaton JP, Lue TF, Nehra A, Sharlip ID. American Urological Association guideline on the management of priapism. J Urol 2003;170:1318–24.
8. Huang Y, Harraz AM, Shindel AW, Lue TF. Evaluation and management of priapism: 2009 update. Nat Rev Urol. 2009;6(5):262–271.
9. Rachid-Filho D, Cavalcanti AG, Favorito LA, Costa WS, Sampaio FJ: Treatment of recurrent priapism in sickle cell anemia with finasteride: a new approach. Urology. 2009; 74: 1054-7.
10. Ralph DJ, Garaffa G, Muneer A, Freeman A, Rees R, Christopher AN, Minhas S. The immediate insertion of a penile prosthesis for acute ischaemic priapism. Eur Urol 2009;56:1033–8.
11. Yücel ÖB, Pazir Y, Kadıoglu A. Penile Prosthesis Implantation in Priapism. Sex Med Rev 2017;X:XXX-XXXIn Press.
12. Sedigh O, Rolle L, Negro C, et al. Early insertion of inflatable penile prosthesis for intractable ischemic priapism: our experience and review of the literature. Urology. 2011;23(4):158–164.