Introdução

O primeiro caso de melanoma peniano foi descrito por Muchison em 1859 e o primeiro relato de melanoma da uretra foi feito por Tirell em 1871.1 O melanoma peniano primário e na uretra masculina são neoplasias malignas raras que acometem principalmente pacientes idosos, a partir da sexta e sétima décadas de vida.2 Segundo Papes et al., cerca de 220 casos são relatados na literatura global, representando cerca de 1,4% dos carcinomas primários do pênis.8 Mais frequentemente, a lesão localiza-se na glande (55%), seguida do prepúcio (28%), do pênis (9%) e do meato uretral (8%).4 Se o melanoma aparece na pele do pênis ou no prepúcio externo, alguns dos autores mencionam que ele deve ser estudado e tratado seguindo as diretrizes para o melanoma cutâneo. Contudo, se aparece na glande, meato, uretra, corona ou prepúcio interno, é considerado de origem mucosa e, portanto, é uma doença mais agressiva, com um mau prognóstico1,3. No entanto, Van Geelet al. de acordo com estudos e revisão de literatura, concluíram que independentemente da origem e sua localização no pênis, o fator prognóstico mais importante é o estadiamento clínico da doença no momento do diagnóstico(comprometimento linfonodal e metástase a distância).9

Um problema na prática clínica é reconhecer uma lesão peniana pigmentada como um melanoma. O mau prognóstico do melanoma de pênis pode ser explicado pelo diagnóstico tardio, pela falta de protocolos de tratamento bem estabelecidos e alta incidência de padrão de crescimento vertical presente nos melanomas da glande e da uretra. Outros fatores responsáveis pelo mau prognóstico são a profundidade da invasão> 3,5 mm, a presença de ulceração, a presença de nódulos satélites, invasão linfática e vascular e o tamanho da lesão> 15 mm de diâmetro, além do alto índice mitótico característicos dos melanomas.9,10

O principal desafio no melanoma peniano,portanto, além de determinar a origem cutânea ou mucosa, é a detecção precoce. Dada a raridade da doença, relatamos o caso de um paciente atendido em nosso serviço acometido por essa patologia.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente masculino (F. N. O.), 59 anos, tabagista. História pregressa de HAS e DPOC. Duas semanas antes da admissão no Hospital da Cidade de Passo Fundo (HCPF), apresentou pico hipertensivo acompanhado de confusão mental e borramento visual, circunstância em que procurou auxílio médico. Durante investigação por cardiologista foi solicitado Tomografia computadorizada (TC) de crânio, no qual foi visualizado lesão expansiva em região occipital. Paciente então foi encaminhado ao serviço de Neurologia do HCPF para ressecção de tumor cerebral. Fragmentos teciduais cerebrais foram encaminhados para patologia. Durante a internação, no momento da sondagem vesical, foram evidenciadas duas lesões vegetantes na genitália. Essas lesões eram enegrecidas, endurecidas, com bordos elevados, não aderida a planos profundos, hiperpigmentadas e heterogêneas, com cerca de 2 e 3 cm de diâmetro em terço distal do prepúcio. Paciente referiu que possuía tais lesões há mais de um ano e que realizava espécie de “raspagem” no local com lâmina de barbear. Conforme relato, essas lesões apresentavam crescimento progressivo. Negava outras queixas urogenitais. Apresentava também lesões pulmonares em exames complementares. Paciente foi submetido a postectomia com margens amplas e evoluiu sem intercorrências após o procedimento. De acordo com oexame anatomopatológico do material, o resultado foimelanoma de pênis do tipo extensivo superficial em fase de crescimento vertical. Neoplasia nível IV de Clark com presença de ulceração epidérmica e de mitoses e ausência de lesões microssatélites e de sinais de regressão. Não foi identificada invasão angiolinfática. Os limites cirúrgicos periféricos e profundo estavam livres de neoplasia. A lesão dista 4,7mm do limite periférico mais próximo e 3mm do profundo. Em relação ao anatomopatológico dos fragmentos cerebrais, os achados morfológicos favorecem o diagnóstico de melanoma metastático.

DISCUSSÃO

O melanoma de pênis é uma patologia rara, sendo responsável por menos de 2% das lesões malignas penianas primárias e por menos de 0,2% de todos os melanomas malignos em homens. Os pacientes geralmente são assintomáticos, mas, em estágios avançados, podem apresentar disúria, sintomas obstrutivos, hematúria, secreção uretral e, mais raramente, fístula urinária.6

A apresentação varia de pápula ou placa de coloração preto-azulado ou marrom avermelhado com úlcera hemorrágica. O diagnóstico é feito por biópsia da lesão. Critérios microscópicos como assimetria, confluência de ninhos celulares, atividade juncional, atipias e necrose de melanócitos são importantes para um diagnóstico conclusivo.7

Espessura da lesão, presença de ulceração e figuras mitóticas são consideradas importantes preditores de sobrevida. A presença de metástases em linfonodos e satélites metastáticos também é valorizada. A espessura do tumor primário é um preditor de recidiva, principalmente se associada à ulceração e alta taxa mitótica. Muitos melanomas começam com a fase de crescimento radial através dos estágios “in situ” e microinvasivos. Na fase vertical, a progressão ocorre através de sua expansão na derme onde a espessura medida varia com o tipo histológico. A ausência de ulceração é proporcional ao aumento da taxa de sobrevida específica e à sobrevida livre de doença em cinco anos.

A sobrevida mediana para melanoma do pênis é de 28 meses, com taxa de sobrevida global após cinco anos de 18 a 31% 1,9. No entanto, a sobrevida precisa ser melhor avaliada, de acordo com os estágios do melanoma e a profundidade da invasão. Um estágio clínico com uma invasão de menos do que 3,5 mm apresenta uma melhor taxa de sobrevivência de 63-75% aos 3 anos e 33,3-39% em 5 anos3,5.

Dada a raridade da doença, o melhor tratamento para o melanoma peniano permanece incerto. O tratamento proposto para estágios localizados na glande e na uretra distal é a cirurgia conservadora (ampla excisão local, uretrectomia, glandectomia ou amputação parcial do pênis), pois as margens negativas são suficientes, já que as abordagens mais radicais não demonstraram maiores benefícios9. Taxa de recidiva local é de 15 a 30% após a cirurgia, principalmente nos casos em que a profundidade da invasão atingiu a mucosa uretral, com tumores multifocais ou margens inadequadas que não atendem aos padrões de melanoma cutâneo.10

O prognóstico para os estágios não localizados é ruim, com uma taxa desobrevida em dois anos de 0%, apesar de múltiplos tratamentos9. A radioterapia não demonstrou maiores benefícios e quimioterapia combinada com imunoterapia tem sido utilizada, mas sem ser capaz de estimar os benefícios para a sobrevivência, devido ao baixo número de casos. O paciente deste relato apesentava metástase cerebral no momento do diagnóstico e foi encaminhado ao serviço de oncologia para acompanhamento. Em relação às lesões pulmonares encontradas em exame complementar, não houve prosseguimento da investigação das mesmas até o momento.

CONCLUSÃO

O melanoma do pênis é uma doença rara que se apresenta com o surgimento de uma lesão pigmentada, muitas vezes localizada na glande, podendo ser tratada com cirurgia conservadora na maioria dos casos, dependendo do estadiamento clínico e da profundidade da invasão encontrada. Na maioria dos casos é uma doença com prognóstico ruim, devido ao diagnóstico tardio e à falta de protocolos de tratamento bem estabelecidos. A excisão local ou amputação parcial do pênis, com margem de segurança adequada, pode ser eficaz no controle dos melanomas penianos sem metástase. No entanto, os pacientes com metástases clinicamente comprovadas morrem apesar dos procedimentos cirúrgicos e da quimioterapia. No momento, não há terapias adjuvantes que melhorem a taxa de sobrevida de pacientes com melanoma avançado do pênis.

referências
1. Sánchez-ortiz, Ricardo et al. Melanoma of the penis, scrotum and male urethra: a 40-year single institution experience. The Journal of Urology , Volume 173 , Issue 6 , 1958 – 1965; 2005.
2. Demitsu T, Nagato H, Nishimaki K, Okada O, Kubota T, Yoneda K, et al.: Melanoma in situ of the penis. J AmAcadDermatol. 2000; 42: 386-8.
3. Bechara GR, Schwindt AB, Ornellas AA, et al. Penile primary melanoma: analysis of 6 patients treated at Brazilian National Cancer Institute in the last eight years.IntBraz J Urol 2013;39:823–31.
4. Oldbring J, Mikulowski P. Malignant melanoma of the penis and male urethra. Report of nine cases and review of the literature. Cancer. 1987; 59: 581-7.
5. Stillwell TJ, Zincke H, Gaffey TA, et al. Malignant melanoma of the penis. J Urol 1988;140:72–5.
6. Scalvenzi M, Palmisano F, Russo D, et al. Melanoma of the glans penis successfully treated with topical Imiquimod: dermoscopy usefulness in clinical monitoring and review of the literature.G ItalDermatolVenereol 2014.
7. Te CC, Vemulapaalli S, Confer SD, et al. Recurrent malignant melanoma of the penis. Urology 2008;72:1185.e15–6.
8. Papes D., Altarac S., Arslani N., Rajkovic Z., Antabak A., Cacic M. Melanoma of the glans penis and urethra(2014) Urology, 83 (1) , pp. 6-11.
9. Van Geel AN, den Bakker MA and Kirkels W et al (2007) Prognosis of primary mucosal penile melanoma: a series of 19 Dutch patients and 47 patients from the literature Urol 70 143–147 DOI: 10.1016/j.urology.2007.03.039PMID:17656225
10. Edmund K. Bartlett and Giorgos C. Karakousis. Current staging and prognostic factors in melanoma. (2015) SurgOncolClin N Am 24 215–227 DOI: 10.1016/j.soc.2014.12.001