Introdução

Os sarcomas são tumores malignos raros, correspondendo a 1% das neoplasias malignas em adultos. Originam-se a partir de tecidos mesenquimais e tem capacidade de diferenciação tecidual, por exemplo para músculo liso ou estriado, tecido adiposo e fibroso, osso e cartilagem. Seu aparecimento está associado a fatores genéticos, quimioterapia, carcinógenos químicos, infecções virais e radioterapia (RT). Aproximadamente metade de todos os pacientes com qualquer câncer recebem RT como parte de seu tratamento. Sarcomas associados a RT ocorrem em menos de 1% dos pacientes que recebem RT, mas correspondem a 5% de todos os sarcomas.1

Em conjunto, os sarcomas apresentam tipicamente tendência a crescimento, por vezes extenso, antes de se tornarem sintomáticos; tendência a disseminação hematogênica para fígado e pulmões, e invasão local de órgãos adjacentes. A maioria dos casos de sarcomas afeta as extremidades (60%), regiões da cabeça e pescoço (10%), tronco (20%) e genitália. Uma minoria, 10% a 20%, está localizada no retroperitônio.2

O quadro clínico varia dependendo da localização, podendo manifestar-se como uma massa indolor crescente que causa parestesia, edema, febre, perda de peso, ou serem assintomáticos, descobertos como achado incidental em anatomia patológica.1,3

Métodos

Relatamos o caso de um paciente submetido a prostatectomia radical laparoscópica robô-assistida para tratamento de leiomiossarcoma prostático e revisamos a literatura sobre o tema, com especial foco na radioterapia como fator etiológico de sarcomas. A cirurgia foi realizada no Hospital Felício Rocho, em Belo Horizonte, MG.

Resultados

Paciente de 66 anos, assintomático, com antecedente de adenocarcinoma colorretal há 13 anos (estadiamento T3N1), tratado com cirurgia, quimioterapia e RT. Evoluiu com metástases pulmonar e mediastinal, ressecadas um ano após o primeiro diagnóstico. Há um ano, foi submetido a linfadenectomia mediastinal, sem achados de malignidade na avaliação anatomopatológica. Durante o seguimento oncológico, ultrassonografia revelou alteração que levou à solicitação de PET-TC. Este exame mostrou hipercaptação do marcador em linfonodos mediastinais, paratraqueal superior direito, hilo pulmonar direito e subcarinais; além de próstata com lesão sólida à direita, estendendo-se à vesícula seminal ipsilateral. Paciente apresentava PSA total de 0,48 e relação do PSA livre pelo PSA total de 21%.

Foi realizada biópsia transrretal da próstata, com os seguintes achados: células fusiformes, núcleos com pleomorfismo, elementos bizarros sem núcleos de mitoses, infiltrado perineural e tecido adiposo com proliferação fusocelular, sugestivo de leiomiosarcoma. A análise imunohistoquímica mostrou ligação de anticorpos vimentina, actina de músculo liso, desmina e KI 67, corroborando a hipótese diagnóstica. O paciente foi submetido, em fevereiro de 2019, a prostatovesiculectomia radical laparoscópica assistida por robô. A avaliação histológica confirmou tratar-se de leiomiossarcoma de grau intermediário, com linfonodos negativos para acometimento tumoral e margens cirúrgicas livres.

O paciente mantém acompanhamento regular com oncologia, coloproctologia e urologia. Segue assintomático, com funções erétil e miccional preservadas.

Discussão

Os sarcomas associados a RT correspondem a 3% a 6% do total de sarcomas, e a incidência desse tipo de tumor em pacientes expostos ao tratamento radioterápico é 1%.4–7 Os cânceres primários mais associados à ocorrência futura de sarcoma são: mama, tumores de cabeça e pescoço, linfoma e tumores ginecológicos, o que provavelmente se deve a sua maior incidência e sobrevida. Há relatos de sarcomas diagnosticados até 54 anos depois da RT, sendo a média de 7 a 16 anos, na maioria das vezes relacionados a doses superiores a 40Gy.

Não existem critérios histopatológicos específicos que permitam a distinção entre sarcoma esporádico ou secundário à RT. O diagnóstico presuntivo se dá com base em critérios propostos por Cahan em 19488: o tumor deve surgir dentro ou adjacente a área previamente irradiada; o tumor deve aparecer após pelo menos 6 meses do término do tratamento radioterápico; e diferença histológica do tumor original e do sarcoma. Pacientes com predisposição a sarcomas, caso dos portadores de síndromes hereditárias como Li-Fraumeni ou Rothmund-thomson, são excluídos. Inicialmente, sugeriu-se que o período mínimo entre a irradiação e a ocorrência do tumor deve ser de 5 anos; no entanto, posteriormente intervalos de tempo mais curtos foram aceitos como adequados.

O sarcoma secundário a radiação tem pior prognóstico do que os tumores esporádicos, com sobrevida global em 5 anos de 10% a 50%7. Além disso, o tipo histológico, status das margens cirúrgicas e o tamanho do tumor maior de 5 cm são os principais fatores independentes preditores de sobrevida específica de doença. Além de menor sobrevida, há maior taxa de recidiva local no caso dos tumores associados a radiação (41% versus 17%).

O leiomiossarcoma é uma doença rara, tendo como fator de risco tratamento prévio com radioterapia. É importante, portanto, que o médico assistente lembre-se deste diagnóstico diferencial ao avaliar pacientes com passado de tratamento radioterápico. Fatores prognósticos desfavoráveis são: metástases presentes no momento do primeiro diagnóstico, ressecção cirúrgica incompleta e presença de necrose tumoral4. Tais fatores não estão presentes no caso apresentado. No entanto, o paciente em questão apresenta os critérios necessários para considerarmos tratar-se de sarcoma secundário à exposição a RT, o que pode significar pior prognóstico.

A irradiação excessiva deve ser evitada, sendo ideal utilizar a menor dose efetiva adequada a cada caso. A ressecção cirúrgica completa, como a relatada neste caso, é imprescindível para a cura.4 Os pacientes devem ser tratados em centros de referência e com atendimento multidisciplinar.

Além do tratamento cirúrgico, deve-se avaliar quimioterapia e RT adjuvantes. Existem poucos estudos sobre radioterapia para tratamento de sarcoma em área já irradiada no passado. De forma similar, o papel da quimioterapia adjuvante ainda é incerto. O ideal, portanto, é que as decisões terapêuticas sejam individualizadas.

FIGURA 1

PET-TC revelando lesão prostática com extensão à vesícula seminal direita.

Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 2

Imagem durante a cirurgia, no momento de secção da uretra.

Fonte: Arquivo Pessoal.

Referências
1. Mito, J. K., Mitra, D. & Doyle, L. A. Radiation-Associated Sarcomas: An Update on Clinical, Histologic, and Molecular Features. Surg. Pathol. Clin.12, 139–148 (2019).
2. Jemal, A. et al. Cancer statistics, 2009. CA. Cancer J. Clin.59, 225–49 (2009).
3. Pervaiz, N. et al.A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. Cancer113, 573–581 (2008).
4. Bjerkehagen, B. et al. Radiation-induced sarcoma: 25-year experience from the Norwegian Radium Hospital. Acta Oncol.47, 1475–82 (2008).
5. Neuhaus, S. J. et al. Treatment and outcome of radiation-induced soft-tissue sarcomas at a specialist institution. Eur. J. Surg. Oncol.35, 654–659 (2009).
6. Mavrogenis, A. F., Pala, E., Guerra, G. & Ruggieri, P. Post-radiation sarcomas. Clinical outcome of 52 Patients. J. Surg. Oncol.105, 570–576 (2012).
7. Gladdy, R. A. et al. Do radiation-associated soft tissue sarcomas have the same prognosis as sporadic soft tissue sarcomas? J. Clin. Oncol.28, 2064–9 (2010).
8. Cahan, W. G., Woodard, H. Q., Higinbotham, N. L., Stewart, F. W. & Coley, B. L. Sarcoma in irradiated bone. Report of eleven cases. Cancer1, 3–29 (1948).