INTRODUÇÃO:

A fibrose retroperitonial foi descrita pela primeira vez em 1905 e definida como entidade clínica em 1948 por John K. Ormond. Condição incomum (0,1/100.000 hab.) que se caracteriza por processo inflamatório e fibrosante que envolve e pode obstruir estruturas retroperitoniais, incluindo um ou ambos ureteres. É mais frequente no sexo masculino (3:1) entre 50 e 60 anos 1, 2.

Caracterizada pela presença de massa fibro inflamatória retroperitonial com formas clínicas distintas:

I) Fibrose retroperitonial.
II) Fibrose peri aneurismática retroperitonial.
III) Inflamação dos aneurismas da aorta abdominal.

O tratamento clássico baseia-se no tratamento cirúrgico e pode ser associado com corticóides. Nos últimos anos, têm sido empregados outros imunossupressores com resultados não tão bem estabelecidos.

RELATO DOS CAsOS:

CASO CLÍNICO 1

MFN, 36 anos, homem, negro, referia dor lombar bilateral em cólica sem irradiação, de moderada intensidade com caráter intermitente associada a oligúria com evolução de dois dias. Episódio semelhante há dois anos evoluindo com insuficiência renal aguda, sendo realizada biópsia renal com diagnóstico de nefrite intersticial crônica focal. Tratado com corticoterapia e passagem de duplo J bilateral.

No exame físico apresentava abdome globoso, punho percussão negativa, com dor lombar bilateral a palpação. Os exames apresentavam hematócrito 37,20%, hemoglobina 12,5g/dl, leucócitos 6900 sem desvio, creatinina 8,1mg/dl, uréia 97mg/dl, PSA total 0,68ng/ml. TC de abdome e pelve evidenciou discreta dilatação renal bilateral, com placa homogênea periaórtica sem plano de clivagem com veia cava inferior e ureteres com massa retroperitoneal isodensa aos músculos psoas estendendo do ureter proximal até pelve. Após a passagem de duplo J evoluiu com redução das escórias nitrogenadas.

Após 1 mês foi realizado ureterólise bilateral aberta (fig.1) com coleta de material para biópsia. Durante acompanhamento ambulatorial apresentou-se assintomático, com função renal normal, com exame anatomopatológico apresentando processo inflamatório crônico, inespecífico, esclerosante, em partes moles, consistentes com fibrose retroperitoneal. Foi programada retirada de duplo J após 4 semanas e mantido corticoterapia sistêmica por 8 meses com redução gradual da dose.

CASO CLÍNICO 2
NGS, 59 anos, mulher, referia há 30 dias, dor lombar à esquerda, em cólica, de moderada intensidade, irradiada para abdome, sem sintomas urinários. Episódio semelhante há 1 ano, quando foi diagnosticado cálculo coraliforme em rim direito e estenose segmentar de ureter esquerdo. Realizadas duas nefrolitotripsias percutâneas.

No exame físico encontrava-se em regular estado geral, abdome globos, ruídos hidroaéreos presentes, sinal de Giordano negativo, com dor lombar à esquerda a palpação. Exame laboratorial com hemoglobina 12,8g/dl, hematócrito 42%, leucócitos 6.300 sem desvio, creatinina 0,9 mg/dl. TC de abdome e pelve evidenciou dilatação pileocalicial em rim esquerdo e volume aumentado com contornos focalmente borrados com densificações da gordura de Gerota em rim direito, com várias imagens nodulares de densidade cálcica em topografia pélvica compatíveis com nefrolitíases. Borramento focal do retroperitônio, na altura da bifurcação das ilíacas, à esquerda, com imagem micronodular calcificada de permeio (fig. 2).

Foi realizada passagem de duplo J e interposição ileal a esquerda com coleta de anatomopatológico que apresentou tecido conjuntivo fibrosado com proliferação fibroblástica irregular e faixa de tecido conjuntivo, não afastando a hipótese de tumor desmóide. A paciente evolui com infecções urinárias de repetição, sem sinais de recidiva.

 

CASO CLÍNICO 3
CCR, sexo masculino, 38 anos, negro. Referia há dois meses, dor abdominal em região epigástrica com irradiação para flanco direito e esquerdo de início insidioso associada a inapetência e perda ponderal de 5 quilos. Não apresentava vômitos e alteração de hábito intestinal. Exame físico com regular estado geral, palidez cutâneo mucosa 2+\4+, abdome globoso, com ruídos hidroaéreos presentes, timpânico, punho percussão negativa, indolor a palpação. Testículo esquerdo ligeiramente diminuído e toque retal sem alterações.

Exames com hematócrito 31%, hemoglobina 10g/dl, leucócitos 4.200 sem desvio, creatinina 17mg/dl, uréia 184mg/dl, potássio 5,3mEq/L, sódio 140mEq/L, alfa-fetoproteina 3,46mcg/L, beta HCG negativo, desidrogenase lática 180U/L, VHS 91mm/h, PCR 1,8mg/dl. USG de abdome: ureterohidronefrose moderada bilateral e presença de tecido hipoecóico em topografia de bifurcação aórtica de limites parcialmente definidos envolvendo aorta, veia cava inferior, artérias e veias ilíacas comum.

 Figura 3 Tomografia computadorizada de abdome com janela pélvica mostrando (A) massa retroperitoneal infiltrada envolvendo a parede lateral pélvica, as artérias ilíacas comuns, ureteres distais, com infiltração da porção anterior do músculo íleo psoas.

Figura 3 Tomografia computadorizada de abdome com janela pélvica mostrando (A) massa retroperitoneal infiltrada envolvendo a parede lateral pélvica, as artérias ilíacas comuns, ureteres distais, com infiltração da porção anterior do músculo íleo psoas.

Ultrassonografia de testículo com atrofia testicular e hidrocele esquerda e ausência de nódulos. Realizado 5 sessões de hemodiálise com posterior passagem de duplo J bilateral com pielografia ascendente evidenciando medianização e estreitamento ureteral segmentar e hidronefrose bilateral, porém mais intensa a esquerda.

Após melhora do quadro doloroso e das escórias nitrogenadas foi realizado TC de abdome e pelve apresentando massa retroperitoneal de aspecto infiltrativo desde o terço distal da aorta até a parede lateral pélvica à esquerda, envolvendo aorta distal e artérias ilíacas comuns, ureteres distais, com infiltração da porção anterior do músculo íleo psoas, medindo 130x87x110 mm (fig. 3). Realizada ureterólise aberta bilateral com anatomopatológico que demonstrou proliferação fusocelular sem atipias, com intensa fibrose e infiltrado linfocitário focal. Recebeu alta em uso de corticoterapia oral mantida por quatro meses.

DISCUSSÃO:

A fibrose retoperitoneal tem apresentação clínica inespecífica, de caráter insidioso, tendo como sintoma clínico mais comum dor lombar leve a moderada ou dor abdominal em flancos associado a anorexia, perda de peso e mal estar. A complicação mais comum é a insuficiência renal aguda. Nos presentes casos, a dor lombar foi o sintoma inicial, e em dois casos houve alterações de escórias nitrogenadas6,7.
Não existem critérios diagnósticos para fibrose retroperitonial sendo o diagnóstico muitas vezes difícil e tardio, realizado por um forte fator presuntivo, associando-se as manifestações clínicas e indicadores inflamatórios inespecíficos 2,8.

Os estudos de imagem são fundamentais para o diagnóstico, atualmente, a tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) são as modalidades de escolha. O exame histopatológico continua sendo o padrão ouro para o diagnóstico 9.

O objetivo do tratamento da fibrose retroperiotonial é interromper a inflamação, reverter a fibrose e implementar medidas para proteger o rim de uma lesão crônica. Não há um protocolo de imunossupressão e nem estudos randomizados comparando vantagens da terapia clinica inicial e abordagem cirúrgica 10.

O tratamento clínico obtêm bons resultados com uso de prednisona via oral 60mg/dia com desmame progressivo ou tamoxifeno 20mg/dia10,11. No tratamento cirúrgico, a medida inicial é direcionada para desobstrução através de stents ureterais. O tratamento definitivo consiste na dissecção dos ureteres envoltos por massa fibrótica realizando a ureterólise dos mesmos (peritonização do ureter). Em casos de insuficiência renal aguda grave com evidência de importante compressão extrínseca ureteral, sepse de origem urológica ou pionefrose tem-se como alternativa a realização de nefrostomia percutânea 2,9,12.

Nos últimos anos um número crescente de relatos clínicos de fibrose retroperiotonial tem sido descritos, ressaltando a necessidade de reconhecer e abordar de forma precoce e precisa essa doença.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

  1. Ormond J. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by inflammatory retroperiotoneal process. J Urol. 1848;59:1072-9
  2. Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, et al. Campbell Walsh Urology 10th Ed. Saunders Elsevier: Estados Unidos, 2012, pp 1108-1112.
  3. Liu H, Zhang G, Niu Y, Jiang N, Xiao W. Retroperiotoneal fibrosis: a clinical and outcome analysis of 58 cases and review of literature. Rheumatol Int. 2014 Apr 23.
  4. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperiotoneal fibrosis. Lancet, 2006; 367:241-251
  5. Lepor H, Walsh P. Idiopathic retorperitoneal fibrosis. J Urol. 1979; 122:1-6
  6. Peng LK, Jian Z, Lin ZJ, Feng H. Idiopathic retroperiotoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol 2011; 30:601-605
  7. Corradi D, Maestri R, Palmisano A, Bosio S, Greco P, Manenti L et al. Idiopathic retroperiotoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis. Kidney Int, 2007; 72(6): 742-753
  8. Caifa RO, Vinuesa AS, Izquierdo RS, Brufau BP, Ayuso Colella JR, Molina CN. Retroperiotoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics, 2013; 172: 139-143
  9. Scheel PJJ, Feeley N. Retroperiotoneal fibrosis. Rheum Dis Clin N Am 2013, 39:365-381
  10. Catanoso MG, Spaggiari L, Magnani L, et al. Efficacy of infliximab in a patient with refractory idiopathic retroperiotoneal fibrosis. Clin Exp Rheumatol 2012; 30: 776-8
  11. Vaglio A, Palmisano A, Alberici F, et al. Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperiotoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial. Lancet 2011; 378:338-46
  12. Conceição P, Sousa L, Pereira B. Tratamento da fibrose retroperiotoneal idiopatica: experiência de um Serviço de Urologia. ActaUrol. 2009; 26-70