Introdução

O carcinoma de células renais (CCRs) representa cerca de 3% de todas as neoplasias no adulto. Um de seus subtipos é o raro carcinoma renal sarcomatóide (CRS), que compreende 1-3% dos carcinomas renais em adultos. Trata-se de uma neoplasia agressiva, mais comum no sexo masculino e na quinta década de vida1. É um tumor bifásico com uma porção de células atípicas com alto grau de indiferenciação, que corresponde às células fusiformes, e um componente epitelial2,3, 4.

Este trabalho traz uma revisão de literatura e o relato de um raro caso de uma paciente jovem, do sexo feminino, diagnosticada com CRS em fase inicial.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 17 anos, encaminhada ao nosso serviço com queixa de dor em hipocôndrio esquerdo e aumento de volume abdominal, associado a odor forte na urina e hematúria, com evolução de 3 meses. Na admissão trazia uma TC de abdômen que apontava lesão expansiva contígua em polo inferior de rim esquerdo, medindo 13x12x10 cm, de conteúdo heterogêneo, com áreas císticas e sólidas. Ao exame físico, notou-se massa palpável em hipocôndrio esquerdo e dor à palpação. Os exames laboratoriais solicitados evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica, PCR de 91,2 mg/dL. Foi solicitada uma TC de tórax que não apresentou alterações.

Paciente foi submetida a nefroureterectomia radical à esquerda, com retirada de margem, afim de conseguir boa ressecção cirúrgica e, assim, ter maior possibilidade de melhor prognóstico.

O anatomopatológico evidenciou espécime de tamanho 14x12x9 cm. À microscopia, observou-se células fusiformes infiltrando o rim, com margens livres. Na imuno histoquimica, componente epitelial e o fusiforme eram positivos para PAX8, vimentina, CD10 e para o produto do gene INI-1 e negativos para MUC4, CD34, TTFI, TGB, desmin, TLEI e SATB2. As células fusiformes eram negativas para citoqueratina AEI / 3, CK903, Cam5.2 e EMA. A catepsina K era fraca. O Ki67 era baixo (< 5%). Com base nesses achados, concluiu-se que se tratava de um carcinoma sarcomatóide incomum e de grau relativamente baixo.

Paciente está em seguimento ambulatorial, até o momento sem evidencia de recidiva ou metástases.

DISCUSSÃO

Dentre os pacientes acometidos pelo CRS, 86% a 89% são sintomáticos, sendo dor abdominal (51%) e hematúria (34%) os sintomas mais frequentes. No momento do diagnóstico, 56% a 80% dos casos são encontrados já em estadiamento T3 ou T4, até 62% com envolvimento linfonodal e até 81% com metástase5. Os principais sítios de metástase a distância são ossos e pulmões2. O caso relatado foge da maioria dos casos de CRS encontrados na literatura, sendo um T2N0M0.

Os exames de imagem mais utilizados são a Ultrassonografia (US), Tomografia Computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RNM). O US tem valor limitado uma vez que os gases intestinais atrapalham a visualização de trombos neoplásicos na veia cava inferior. A RNM é ligeiramente superior à TC para a visualização de trombo tumoral na veia cava inferior, uma vez que a TC apresenta limitação para localização exata da extremidade cefálica do trombo. RNM e TC são equivalentes para investigação de linfonodos e ambas são superiores ao US6,7,8. Metástase óssea é investigada com cintilografia óssea7.

Macroscopicamente, os CRS são indistinguíveis dos CCRs, sendo necessário a avaliação microscópica para o diagnóstico1. O componente sarcomatóide dessa neoplasia pode representar diagnóstico diferencial de sarcomas com um padrão histológico fusiforme predominante e que podem aparecer no rim. Por isso, deve-se utilizar técnicas imunohistoquímicas para chegar no diagnóstico correto, pois somente o CRS mostrará imunocoloração com queratinas devido ao componente epitelial9.

A American Urological Association recomenda que o tratamento de escolha seja a nefrectomia parcial. No entando, o CRS tem uma propensão em exibirmicroinvasões, o que faz com que as nefrectomias parciais coloquem os pacientes em alto risco de recidiva local. Desta forma, a nefrectomia total tem um valor oncológico maior5. Atualmente não há terapias adjuvantes recomendadas para CRS. Embora o Sunitinib mostre alguma eficácia sobre CRS, não é possível padronizar tratamentos com esse medicamento com base nos bancos de dados disponíveis atualmente10. A combinação de gemcitabina com doxorubicin mostra efeito sobre CRS, no entando apresenta cardiotoxidade e potencial efeito leucêmico, sendo necessário avaliar o custo benefício da terapia. Gemcitabina com inibidores da tirosina quinase apresentam menor efeito toxico, mas ainda é necessário mais estudos sobre o tema11.

CONCLUSÃO

A maioria dos pacientes com CRS são sintomáticos. Os exames de imagem mais utilizados para diagnóstico são RNM, US e TC e a maior parte dos tumores estão em estadios avançados no momento da apresentação, no entanto também podemos nos deparar com o tumor nas fases iniciais. Geralmente o tratamento de escolha é a nefrectomia total e,embora há estudos acerca do tema, ainda não há terapias adjuvantes preconizadas mundialmente.

REFERêNCIAS
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9. Gómez FJT, Olivera FJT. Carcinoma sarcomatoide renal con elementos heterólogos malignos. A propósito de un caso. Archivos Españoles de Urología. 2006 Jul;59(6):621-4.
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