INTRODUÇÃO

Anomalias congênitas do rim e trato urinário ocorrem em 3-6 por 1000 nascidos-vivos1.O primeiro relato na literatura de ectopia renal cruzada foi descrito por Pannorlus em 16542. A incidência de ectopia renal cruzada é de 1:7000 nascidos vivos, sendo 85-90% dos caso apresentando algum tipo de fusão renal1,2 tornando raro o achado de ectopia renal sem fusão, 1:75.000 autópsias3.

Associação de neoplasia em pacientes com ectopia renal é extremamente raro4,5. Temos como objetivo descrever um raro relato de carcinoma de células renais em paciente com ectopia renal cruzada sem fusão renal, bem como realizar uma breve revisão de literatura.

RELATO DE CASO

Paciente, sexo feminino, 50 anos, apresentava lombalgia inespecífica há 6 meses associado a aumento do volume abdominal. Negava hematúria, febre ou disúria. Realizada tomografia computadorizada onde foi evidenciado rim direito tópico, com dimensões e contornos normais. Ectopia renal esquerda, apresentando lesão sólida, hipervascular com padrão de hipernefroma medindo 6,6cm com projeção pélvica sem invasão do pedículo vascular (figura 1). Há ainda, interseção dos ureteres no entanto se observou contraste no plano da junção ureterovesical à esquerda. Paciente submetida à procedimento cirúrgico sendo realizada nefrectomia radical esquerda com identificação de tumor em polo superior renal porém com plano de clivagem e sem fusão renal (figura 2 e 3). O diagnóstico do anátomo-patológico evidenciou carcinoma de células renais, do tipo células claras (figura 4) com tamanho de 7,0 x 5,5 x 3,5cm. Grau nuclear (Fuhrman) 2. Infiltração da cápsula sem ultrapassá-la. pT1b, Nx, Mx.

DISCUSSÃO

Ectopia renal cruzada é uma afecção mais comum em homens (2:1), o rim ectópico geralmente é o esquerdo, além do tipo mais comum de fusão ser entre o polo inferior do rim ortotópico com o polo superior do rim ectópico1,2,5. O caso relatado (figura 1) destoa do perfil apresentado pela literatura, estando incluída em uma incidência de 1:75.000 por não apresentar fusão renal3, podendo até, levando em consideração o sexo, ter uma incidência de 1:150.000.

A etiologia de dessa anomalia congênita não está clara2. É sabido com anomalias de fusão renal ocorrem entre a 4-5º semana embrionária, durante a migração renal da pelve para fossa, eles cruzam as artérias umbilicais, qualquer alteração no posicionamento destas artérias pode resultar em fusão dos blastemas renais6. Anomalias de posição, rotação e vasculares geralmente estão correlacionadas e podem até a 9º semana de gestação, os rins encontram-se originalmente na pelve com seu hilo posicionado anteriormente e a vascularização advinda de ramos das artérias ilíacas, qualquer alteração durante a migração, poderá impedir a rotação do hilo renal para sua posição ortotópica e gerar um suprimento vascular atípico6. McDonald e McClellan2, em 1957, descreveram 4 tipos de ectópica renal: Tipo A- Ectopia renal cruzada com fusão; Tipo B- Ectopia renal cruzada sem fusão; Tipo C- Ectopia renal Solitária; Tipo D- ectopia renal cruzada bilateral. A paciente descrita apresenta ectopia renal tipo B, segundo a Classificação de McDonald e McClellan.

Os pacientes com a anomalia descrita são assintomáticos em sua maioria, sendo a afecção um achado acidental2. Os sintomas relatados são dor abdominal ou em flanco, hematúria, ITU, massa palpável e disúria; geralmente ocorrem entre a 4-5º década de vida2. A paciente apresentava dor abdominal associada a massa palpável, quadro típico dos pacientes sintomáticas.

A propedêutica diagnóstica descrita na literatura compreende: ultrassonografia, urografia excretora, tomografia ou ressonância magnética de abdômen2. Ultrassonografia apresenta vantagens de não invasivo, não utilizar radiação ionizante ou contraste2, porém oferece poucos dados sobre o tipo de ectópia e as anomalias vasculares, além de ser operador-dependente. A técnica mais adequada para caracterizar o tipo de ectopia é a urografia excretóra2. Antes do surgimento da tomografia tridimensional, a arteriografia era o padrão-ouro para o conhecimento da vascularização ectópica2.

A associação de neoplasia renal com ectopia renal é extremamente raro, são descritos aproximadamente 200 casos de neoplasia renal associado a rins em ferradura e quatro casos de neoplasias renais em rins ectópicos cruzados com fusão4,5.

A única descrição de neoplasia em associação de rim ectópico cruzado sem fusão é datada de 1979, relatando um caso carcinoma de ureter distal7. Apresentamos o único caso descrito de carcinoma de células renais em rim ectópico cruzado sem fusão.

CONCLUSÃO

Foi descrito o único caso de neoplasia de células renais em rim ectópico cruzado. Os sintomas destes pacientes são inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico da anomalia e principalmente da neoplasia associada. A utilização de uma propedêutica diagnóstica moderna é importante para planejamento e execução do ato cirúrgico.

FIGURA 1

Tomografia computadorizada de abdômen com ectopia renal cruzada, sem fusão, associado a tumor renal.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 2

Peça cirúrgica

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 3

Peça cirúrgica

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 4

Microscopia sugestiva de tumor de células renais, do tipo células claras.

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Fonte: Arquivo Pessoal.
REFERÊNCIAS
1. Ramanathan S, Kumar D, Khanna M, Al Heidous M, Sheikh A, Virmani V, et al. Multi-modality imaging review of congenital abnormalities of kidney and upper urinary tract. World J Radiol. 2016;8(2):132-141.
2. Oliveira CMCD, Choukroun G, Kubrusly M, Gomes DM, Santos DCDO. Ectopia renal cruzada com fusão: Relato de dois casos e revisão de literatura. J Bras Nefrol. 2012; 34(3): 283-287.
3. Ramaema DP, Moloantoa W, Parag Y. Crossed renal ectopia without fusion-na unusual cause of acute abdominal pain: a case report. Case Reports in Urology 2012:1-4.
4. NowrooziMR, Ghorbani H, Amini E, Arbab A, Ghadian A.Unusual Presentation of Renal Cell Carcinoma in Crossed Ectopic Kidney. Nephro Urol Mon. 2015; 7(3):1-3.
5. Stimac G, Dimanovski J, Ruzic B, Spajic B, Kraus O. Tumors and Kidney Fusion Anomalies- Reports os five cases and review of literature. Scand J Urol Nephrol. 2004; 38: 1-6.
6. Maranhão CPM, Miranda CMNR, Santos CJJ, Farias LPG, Padilha IG. Anomalias congênitas do trato urinário superior: novas imagens das mesmas doenças. Radiol Bras. 2013 Jan/Fev;46(1):43–50.
7. Urnes T, Muri O. Crossed, Non-fused Renal Ectopia and Ipsilateral Ureteral Carcinoma. Scand J Urol Nephrol. 1979;13(2):213-215.