Introdução
Os mixomas foram descritos pela primeira vez em 1948(1) como uma neoplasia constituída por células estreladas em matriz estromal mucoide, onde se notam fibras reticuladas delicadas em direções variadas, mimetizando o mesênquima primitivo(2). As lesões com componente vascular predominante são chamadas de angiomixomas(3). O angiomixoma superficial (AS) é um tumor mesenquimal benigno raro, mais comum em homens, com pico de incidência entre os 20 e 50 anos(4,5), encapsulado e localizado na derme e subcutâneo. Recorrência pode acontecer em até 33% dos casos(6). O nome AS foi usado para distingui-lo do angiomixoma agressivo, que é um tumor menos comum, localmente agressivo, com vasos de maior calibre, não-metastático e que acomete preferencialmente a região genital e perineal do sexo feminino(7,9-11). O AS pode ser esporádico e isolado, entretanto a existência de múltiplos mixomas exige diagnóstico diferencial com as síndromes familiares, tais como o complexo de Carney(2-4,7-12), NAME e LAMB(13).
Relato de Caso
Paciente masculino, 29 anos, hígido, com tumoração indolor na base do pênis, à esquerda, de crescimento lento com duração de 12 meses e que prejudicava as relações sexuais (Figura 1a). Exame físico mostrando haste peniana com ampla nodulação à esquerda, medindo cerca de 12 cm em seu maior diâmetro, móvel, com palpação de corpo cavernoso ipsilateral dificultada devido à massa (Figura 1b). Ausência de sinais flogísticos ou linfonodos palpáveis. Exposição completa da glande, meato uretral pérvio, testículos tópicos, livres, sem alterações à palpação, anexos sem alterações. Demais parâmetros do exame físico, exames laboratoriais e sorológicos sem alterações significativas. Realizadas Ultrassonografia com Doppler e Tomografia Computadorizada de pelve com contraste que evidenciaram lesão vascularizada restrita ao subcutâneo, medindo cerca de 12 cm. Submetido à exérese da lesão com rotação de retalho pediculado para reconstrução da área ressecada sob raquianestesia e sedação venosa (Figuras 2a e 2b). As características evidenciadas no anatomopatológico e imunohistoquímica confirmaram o diagnóstico de AS. O resultado pós-operatório imediato e tardio foi satisfatório, sem sinal de recidiva até o momento (Figura 3).
FIGURA 1A e 1B
Ampla nodulação em base peniana.
Fonte: Arquivo Pessoal.
FIGURA 2A e 2B
A) Pós-operatório imediato. B) Lesão seccionada ao meio com superfície branco acinzentada, cintilante e gelatinosa. Notam-se septos fibrosos finos, resultando em um tumor vagamente multinodular.
Fonte: Arquivo Pessoal.
FIGURA 3
Pós operatório tardio.
Fonte: Arquivo Pessoal.
Discussão
Os mixomas normalmente originam-se em músculo esquelético e cardíaco, entretanto também têm sido descritos no tecido subcutâneo, ossos e pelve. Os mixomas cutâneos são raros. Trabalho publicado em 1988 por Allen et al(7) mostrou série com 28 pacientes, nove dos quais tinham um componente epitelial. Em 1999 Calonje et al(14) revisaram 39 novos casos. O AS é mais comum em homens, principalmente entre os 20 e 50 anos(5), embora haja um caso de angiomixoma congênito descrito por Bedlow et al(3, 8, 11). A lesão geralmente é única e heterogênea, mas pode ocorrer como lesões múltiplas e com tendência a recorrer localmente, sem potencial metastático (3, 8, 11). A apresentação clínica pode ser uma pápula, nódulo ou lesão polipóide da cor da pele, o que pode ser confundido com lesões císticas ou neurofibromas(8, 14-16). A superfície é lisa, não-ulcerada e às vezes são papilomatosos(8). A história clínica típica é a de um nódulo ou massa sem dor. Em 40% dos casos a lesão está localizada no tronco, seguido pelos membros inferiores, região genital e cabeça e pescoço(8, 18). Nesta última região foram identificados AS em 17% dos casos por Allen et al(7) e em 35% dos pacientes avaliados por Calonje et al(14). Recorrências locais podem ocorrer em 30-40% dos pacientes. Não há relatos de metástases à distância ou de casos de AS agressivos de pele(17,19).
O diagnóstico diferencial pode ser feito com cisto epidermóide, lipoma, neurofibroma, abscesso, linfangioma, dermatofibrossarcoma, fibroma(8). Além disso, é importante diferenciar de outros tumores cutâneos mixóides, tais como a mucinose cutânea focal, cisto cutâneo mixóide, tricodiscoma, tricofoliculoma, mixoma da bainha do nervo (neurotecoma), neurofibroma mixóide, angiomixoma agressivo, lipossarcoma mixóide, sarcoma fibromixóide e mixofibrossarcoma(2, 14, 16). Na boca o diagnóstico diferencial inclui a mucinose focal oral(15). O diagnóstico é histológico e deve ser diferenciado de outros tumores mixóides. Em mulheres de meia-idade é muito importante distinguir de angiomixomas agressivos da área genital(7, 14, 20, 21). O angiomixoma agressivo geralmente tende a ser maior, com padrão infiltrativo envolvendo estruturas mais profundas, geralmente na região pélvica feminina e com uma vasculatura mais proeminente que difere do AS(6).
Em todos os pacientes com AS é importante excluir quadros familiares, como a síndrome de Carney(2), NAME(22) e LAMB(13). Os mixomas encontrados nestas síndromes são clinicamente e histologicamente indistinguíveis de AS solitários. O complexo de Carney é caracterizado clinicamente por múltiplos angiomixomas cutâneos, mixomas mamários e cardíacos, lentigos, hiperatividade endócrina (síndrome de Cushing, precocidade sexual e acromegalia) e schwanoma psamomatoso melanótico. A Síndrome de Carney deve ser descartada principalmente em pacientes com AS localizados no ouvido externo ou quando são múltiplos. Os AS estão presentes em 54% dos pacientes com esta síndrome e em 71% eles são múltiplos. Além disso, um AS pode ser a primeira manifestação desta síndrome. A Síndrome LAMB(2) é a sigla em inglês para lentigos, mixomas atrial e mucocutâneos e nevos azuis, enquanto a Síndrome de NAME corresponde a nevos azuis, mixoma atrial, neurofibroma mixóide e efélides. Atualmente questiona-se se essas síndromes são entidades diferentes ou variações da Síndrome de Carney.
O tratamento envolve a excisão cirúrgica da lesão com boa margem de segurança, sendo importante o seguimento adequado, já que foi relatada uma taxa de recorrência local de 20% a 40%(7, 14, 23). É reconhecido que lesões em regiões genitais possuem alta recorrência local e maior agressividade(24), especialmente quando algum componente epidérmico está presente. Há um risco aumentado, descrito de 63%, de recorrência local após a excisão em comparação com 23% de recidivas sem o tal componente(7, 8).
Conclusão
O AS é uma entidade clínico patológica rara que necessita de um diagnóstico adequado, com excisão cirúrgica completa da lesão e um seguimento apropriado, tendo em vista o potencial de recorrência já descrito. Além disso, é necessário investigar e descartar a existência de Síndromes familiares após o diagnóstico, considerando suas importantes implicações clínicas.