Introdução

As neoplasias de bexiga configuram-se como o segundo sítio mais frequente de tumores do trato geniturinário e o carcinoma de células transicionais (uroteliais) é o mais comum, representando 90% dessas neoplasias. Assim, os adenocarcinomas vesicais são considerados bastante raros, perfazendo em torno de 1,0% dos tumores malignos de bexiga, sendo quase sempre invasivos1,2.

Existem três sítios para o surgimento de adenocarcinoma da bexiga: primários (adenocarcinomas não-úraco), derivados do úraco (adenocarcinoma de úraco) e proveniente de metástases, sendo os sítios primários mais comuns são: reto, estômago, endométrio, mama, próstata e ovários3. O adenocarcinoma de úraco foi descrito na literatura médica pela primeira vez por Hue e Jacquine em 1863, sendo posteriormente sumarizado por Sheldon et al. Tal artigo relata um caso de adenocarcinoma de úraco, que é extremamente raro, responsável por 0,4% a 0,7% das neoplasias de bexiga, sendo responsável, também, por 10% dos adenocarcinomas deste órgão.

Relato do Caso

Paciente masculino, 54 anos, foi referenciado ao departamento de Urologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo devido à hematúria macroscópica indolor. Ao exame físico, não haviam alterações. Solicitados exames laboratoriais, dos quais apenas a urina tipo 1 estava alterada, evidenciando 10.000 hemácias íntegras.

Posteriormente, foi realizada tomografia computadorizada (TC) que revelou: bexiga com espessamento parietal irregular, com calcificação puntiforme ao nível da inserção do úraco, que se estendia por 5,5 cm de diâmetro transverso com espessura máxima de 1,6 cm, além de discreta densificação do plano adiposo perivesical adjacente à lesão (Fig. 1).

FIGURA 1

TC de pelve evidenciando espessamento parietal irregular na parede ântero-superior da bexiga.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

A pesquisa diagnóstica procedeu-se com a realização de cistoscopia, revelando lesão úlcero-infiltrativa de 3 cm em parede ântero-superior da bexiga, sendo ressecada e encaminhada para análise anatomopatológica (AP), cujo resultado foi adenocarcinoma de células em anel de sinete.

Realizada ressonância magnética (RM) para planejamento cirúrgico, esta evidenciou achados semelhantes à TC. Houve realce pelo meio de contraste endovenoso e restrição à difusão. Além disso, foi encontrado linfonodo em cadeia ilíaca externa esquerda, medindo 1,37 cm de diâmetro com restrição à difusão (Fig. 2).

FIGURA 2

RM evidenciando espessamento parietal com projeções para a parede vesical anterior, comprometendo o tecido adiposo adjacente. Linfonodomegalia na cadeia ilíaca externa.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

Realizada cistectomia associada à linfadenectomia pélvica (Fig. 3). Paciente evoluiu com aceitação total de dieta no segundo dia pós-operatório, o dreno Portovac 4.8 foi removido no quarto dia e o paciente recebeu alta, assintomático, no quinto dia, sendo removida sonda vesical de demora no sétimo dia pós-operatório.

Discussão

Adenocarcinoma mucinoso primário é um tumor maligno raro e agressivo que representa menos de 2% dos tumores vesicais. Mais comuns em homens na 6a década de vida. Os sintomas mais comuns são: hematúria, dor suprapúbica e dificuldade na micção6. A forma mais comum de adenocarcinoma vesical é originada dos remanescentes do úraco, representando 22-35% do total, tendem a ocorrer na cúpula vesical ou parede anterior7. Podem também ser classificados pela morfologia como: colônico, mucinoso, anel de sinete, células claras, hepatóide e não específico7. Calcificação periférica ocorre em mais de 50% dos casos e é considerada patognomônica de adenocarcinoma de úraco5. Na literatura, três sistemas de estadiamento são usados: Henly, Sheldon e Ontario, sendo o primeiro o mais utilizado5.

Característica marcante desse tumor é sua formação glandular similar ao carcinoma colorretal8.­ Quando encontrado adenocarcinoma mucinoso da bexiga é necessário investigar outra fonte da neoplasia, especialmente do cólon, próstata e estômago, já que esse tipo de neoplasia é bastante raro como lesão primária. O prognóstico varia dependendo do estágio da doença, a sobrevida em 5 anos é >70% quando a doença é restrita à bexiga, no entanto menos de 30% se apresentam nesse estágio8. Diagnóstico pode ser feito por cistoscopia, citologia urinária e ressecção transuretral da bexiga.

Adenocarcinoma vesical é normalmente positivo para CEA, CDX-2, MUC-1, MUC-2 e MUC-3, bem como adenocarcinoma metastático do cólon, além de positivo para CK7 e CK206,7. Devido à raridade desse tumor, inespecificidade dos sintomas e localização extraperitoneal, o diagnóstico é geralmente tardio. Infelizmente, no momento do diagnóstico, aproximadamente 46% dos pacientes já possuem doença estágio IV, necessitando quimioterapia paliativa6. No caso de tumor ressecável, cistectomia radical é o padrão ouro de tratamento.

Conclusão

Adenocarcinoma de úraco é uma neoplasia rara, cuja etiopatogenia ainda não é compreendida. O prognóstico é favorecido quando o diagnóstico é precoce e o tratamento deve ser individualizado, sendo a cistectomia radical padrão ouro.

FIGURA 3

Fragmento cirúrgico após cistectomia para ressecção neoplásica.

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Fonte: Arquivo Pessoal.
Referências
1. Santos BM, de Souza JD, Lima RS, de Lima EM. Mucinous bladder adenocarcinoma: Case report and literature review. Case reports in urology. 2015 Sep 1;2015.
2. Baffigo G,et al. Mucinous adenocarcinoma of the urinary bladder. The American journal of case reports. 2012;13:99.
3. Sigalas K, Tyritzis SI, Trigka E, Katafigiotis I, Kavantzas N, Stravodimos KG. A male presenting with a primary mucinous bladder carcinoma: a case report. Cases journal. 2010 Feb 3;3(1):49.
4. Marchese MF, Mourão HD, Fonseca Filho LL, Hipólyto H, Landman CL. Urachal adenocarcinoma: a report of two cases. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial. 2012 Oct;48(5):357-60.
5. Cruz CL, Fernandes GL, Natal MR, Bicalho PA, Brito YQ, Taveira TR. Neoplasia de úraco: relato de caso. Radiol. bras. 2014 Dec;47(6):387-8.
6. Das U, et al. A Case Report of Primary Mucinous Adenocarcinoma of Urinary Bladder with Review of Literature. American Journal of Clinical Medicine Research. 2014 Jan 23;2(1):1-3.
7. Di Maida F, Amorim Aita G, Amorim Aita D. Primary Mucinous Adenocarcinoma of the Urinary Bladder with Signet-Ring Cells: Description of an Uncommon Case and Critical Points in Its Management. Case reports in urology. 2016 Dec 18;2016.
8. Mushtaq M, Zahra K, Khalid A. Primary Mucinous Adenocarcinoma of Urinary Bladder. International Journal of Patology. 2016 Aug;14(2):85-87.