Introdução

A neoplasia de uretra é uma rara comorbidade responsável por menos de 1% dos tumores genitourinários1,2 e acomete principalmente indivíduos maiores que 75 anos,3 sendo mais comum no sexo masculino.2 O tumor de uretra pode ser classificado como carcinoma urotelial (54% a 65%), seguida por carcinoma de células escamosas (16% a 22%) e adenocarcinoma (10% a 16%), independente do sexo.1,4,5,6 O adenocarcinoma de uretra é o terceiro tipo histológico mais comum em homens e o segundo em mulheres.1,3

Em mulheres pode cursar com infecções recorrentes do trato urinário; sintomas miccionais irritativos, dor perineal, suprapúbica ou uretral, além de manchas uretrais e vaginais ou dispareunia. O esvaziamento obstrutivo e a hematúria são sintomas relativamente frequentes nos casos de neoplasia uretral,4,7 assim como pode ocorrer a presença de massa vaginal / pélvica anterior palpável.8

O objetivo deste relato é demonstrar um caso de adenocarcinoma uretral primário em mulher sem fatores de risco conhecidos, sua evolução agressiva e tratamento cirúrgico inicial.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, de 74 anos, proveniente de Governador Valadares – Minas Gerais. Foi encaminhada para um hospital referência na região metropolitana de Belo Horizonte após episódio de retenção urinária aguda e necessidade de cateterismo vesical de demora de difícil manejo devido a massa uretral.

A paciente não usava medicações domiciliares, negava comorbidades prévias. Apresentava boa diurese até início dos sintomas miccionais obstrutivos, com boa função renal. Creatinina basal de 0,8 mg/dl, após sondagem vesical de demora. Realizado exame colpocitológico no mesmo dia após episódio de retenção urinária e sondagem vesical de demora, sendo o resultado negativo para células neoplásicas, além de apresentar colpite atrófica. Foi, então, realizado ultrassonografia abdominal demonstrando esteatose hepática leve, hidronefrose moderada à direita, repleção vesical acentuada e um intenso meteorismo intestinal.

Em encaminhamento feito do hospital de origem, foi relatado sondagem vesical de difícil manejo devido a massa macroscopicamente neoplasia e obstrução da luz uretral. Paciente manteve-se com sonda de demora até realização de ressonância nuclear magnética de abdome e pelve na cidade de origem, que demonstrou cistos renais simples bilaterais e sem sinais de implante secundário. Além disso, demonstrou massa periuretral mediana. (Figura 1).

Diante desse quadro foi encaminhada para Belo Horizonte para seguir propedéutica. No exame físico foi possível palpar massa em contato com a parede anterior da vagina, sem acometimento da mucosa vaginal. (FIGURA 2). Após avaliação inicial, foi indicado biópsia uretral por ressecção transuretral. Cistoscopia sem sinais de invasão vesical. Exame anatomopatológico da biópsia, demonstrou adenocarcinoma moderadamente diferenciado, invasor e com focos que levantaram a possibilidade de origem intestinal. Solicitado imuno-histoquímica que demonstrou adenocarcinoma com diferenciação intestinal, favorecendo sítio primário para esta neoplasia e com sinais de margem comprometida. No mesmo dia repetiu-se o colpocitológico, sendo negativo para células neoplásicas.

A seguir, foi realizada colonoscopia, que evidenciou diverticulose e pólipos colônicos, realizada a polipectomia. A análise anatomopatológica foi compatível com pólipo serrilhado com margem lateral comprometida e profunda livre, e adenoma túbulo viloso com atipias citológicas de baixo grau. Não foi realizada endoscopia digestiva alta.

Em discussão, levantou hipótese de tratamento cirúrgico, levando em consideração a histologia compatível com adenocarcinoma invasor da bexiga e uretra e, além disso, margem cirúrgica uretral comprometida na biópsia. Em discussão, levantou hipótese de tratamento cirúrgico , levando em consideração a histologia compatível com adenocarcinoma invasor da bexiga e uretra e, além disso, margem cirúrgica uretral comprometida na biópsia. Realizou-se tratamento cirúrgico (FIGURA 3) em que se optou por cistectomia por laparotomia, uretrectomia por via vaginal, associado a salpingohisterooferectomia bilateral mais linfadenectomia pélvica bilateral estendida até bifurcação da artéria ilíaca comum. Reconstrução urinária a Bricker (Figura 4), com segmento de íleo. Não houve intercorrências durante o período pré-operatório e pós-operatório, recebendo alta em boas condições clínicas.

FIGURA 1

Ressonância nuclear magnética de abdome e pelve com presença de nodulação/neoplasia periuretral mediana.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 2

Massa palpável em parede anterior da vagina.

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 3

Salpingo histero oferectomia bilateral

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 4

Reconstrução urinária a Bricker

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Fonte: Arquivo Pessoal.

A paciente foi encaminhada à oncologia para acompanhamento e avaliação de terapia adjuvante. A análise anatomopatológica e imuno-histoquímica da peça cirúrgica observou-se presença de infiltração por adenocarcinoma moderadamente diferenciado que pode ser primário da bexiga (uracal ou não uracal), sendo imprescindível a correlação clínico-radiológica, expressão CDX2 e SATB2. Já na tomografia de tórax, abdome e pelve solicitada durante acompanhamento pós operatório pela equipe de oncologia, não foi observada a presença de metástases. Devido à ausência de comprometimento linfonodal e a baixa performance clínica, a oncologia não optou pela realização de quimioterapia ou radioterapia adjuvante.

A paciente retornou à urologia em que foi indicada a realização de uma ressonância de controle que não detectou alterações significativas junto às alças intestinais, demonstrando apenas aspectos sugestivo de implantes secundários junto ao assoalho pélvico. A paciente segue em acompanhamento no ambulatório de urologia e de oncologia, com retorno programado para três meses.

DISCUSSÃO

A neoplasia de uretra é uma rara comorbidade responsável por menos de 1% dos tumores genitourinários1,2 e acomete principalmente indivíduos com mais de 75 anos,3 sendo mais comum no sexo masculino.2

O adenocarcinoma de uretra é o terceiro tipo mais comum em homens e o segundo em mulheres.1,3 Os dois subtipos histológicos primários de adenocarcinoma da uretra são o mucinoso (“intestinal”) e o tipo de célula clara,7,9 sendo que este tem o melhor prognóstico entre os cânceres uretrais.10

A etiologia dos adenocarcinomas da uretra permanece incerta. Alguns autores sugerem que os adenocarcinomas uretrais nas mulheres se originam nas glândulas peri-uretrais de Skene, que é um homólogo da próstata.5 Sabe-se que os fatores de risco associados ao desenvolvimento da neoplasia podem ser: estenose uretral, irritação crônica por cateterismo ou infecções recorrentes do trato urinário, divertículo uretral, inflamação crônica, doença sexualmente transmissível com vírus do papiloma humano (HPV), radioterapia prévia e tabagismo.7,10,11

O diagnóstico de um tumor uretral pode ser retardado devido a sintomas vagos e inespecíficos.9 É descrito que, devido à anatomia feminina, as mulheres têm um risco aumentado de diagnóstico tardio.5 A ressonância magnética (RM) é a modalidade de imagem escolhida para avaliação da doença uretral e periuretral,6 como foi realizada na paciente. A cistouretroscopia e a biópsia são integrantes para confirmar o diagnóstico, estabelecer a histologia e o grau, determinar a extensão local do câncer, a localização e invasão uretral, assim como invasão vesical ou neoplasia primária vesical associada.7 Um grande desafio é diferenciar o adenocarcinoma uretral primário de uma possível metástase de adenocarcinoma de origem colônica. Nesses casos é mandatório a avaliação intestinal com colonoscopia,10 o que foi realizado na paciente descrita.

O tratamento do adenocarcinoma uretral consiste em cirurgia, que pode ser uma uretrectomia parcial ou radical e depende do estágio tumoral e da localização anatômica4,7,8 e frequentemente resulta em grande cirurgia com exenteração pélvica.5 A radioterapia, a quimioterapia e a braquiterapia são opções e, em muitos casos, uma combinação destas se faz necessária junto à cirurgia.4,7,8

Nas mulheres se recomenda a remoção completa da uretra com ampla margem de tecido periuretral e do músculo bulbocavernoso até o colo da bexiga e osso pélvico, sendo necessária a utilização de urostomia suprapúbica ou bolsa para o desvio urinário, realizada na paciente. A uretrectomia parcial está associada a uma taxa de recorrência de 60% e diminuição da sobrevida.2

A sobrevida é melhor em homens com tumor uretral primário.12 Dada a curta uretra encontrada na mulheres, uma doença já agressiva tem chances consideráveis de extensão local e de desenvolver complicações.5 Sabe-se, que o acompanhamento do paciente com tumor uretral primário ainda carece de investigação devido a sua raridade.13

CONCLUSÃO

O adenocarcinoma de uretra é uma forma rara de neoplasia uretral. Tem comportamento agressivo e geralmente diagnosticado em estágios mais avançados. Dessa forma, mesmo com a raridade do tumor, deve-se aventar como diagnóstico diferencial em casos de retenção urinária aguda infravesical.

REFERÊNCIAS
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2. Janisch F, et al. Current Disease Management of Primary Urethral Carcinoma. Eur Urol Focus. 2019;
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4. Gustafson LW, Christiansen AG, Majeed H, Humaidan P. Nonspecific Symptoms in a Rare Case of Urethral Adenocarcinoma in a 58-Year-Old Female. Case Rep Obstet Gynecol. 2018;2018:9010246. Published 2018 May 23
5. Mujkanovic J, et al. Successful treatment of a 67-year-old woman with urethral adenocarcinoma with the use of external beam radiotherapy and image guided adaptive interstitial brachytherapy. J Contemp Brachytherapy. 2016;8(5):434–437.
6. Kim TH, et al. Clear Cell Adenocarcinoma of the Urethra in Women: Distinctive MRI Findings for Differentiation From Nonadenocarcinoma and Non–Clear Cell Adenocarcinoma of the Urethra. American Roentgen Ray Society. 2017; 20 (4): 110-744.
7. Dell’Atii L, Galosi AB. Female Urethra Adenocarcinoma. Department of Urology, University Hospital “Ospedali Riuniti”. 2018; 16 (2):263-267.
8. Oluyadi F, Ramachandran P, Gotlieb V. A Rare Case of Advanced Urethral Diverticular Adenocarcinoma and a Review of Treatment Modalities. J Investig Med High Impact Case Rep. 2019;7
9. Rane SR, Ghodke AN, Vishwasrao S. Clear Cell Adenocarcinoma of Female Urethra. J Clin Diagn Res. 2017;11(7).
10. Fakhouri R, Gurgel R, Dias JMG, Vieira NF. Adenocarcinoma of the female urethra : a case report. 2016;(August):266–9.
11. Mehra R, et al. Primary urethral clear-cell adenocarcinoma: Comprehensive analysis by surgical pathology, cytopathology, and next-generation sequencing. Am J Pathol. 2014;184(3):584–91.
12. Bryce AH et al. Comprehensive Genomic Analysis of Metastatic Mucinous Urethral Adenocarcinoma Guides Precision Oncology Treatment: Targetable EGFR Amplification Leading to Successful Treatment With Erlotinib. Clinical Genitourinary Cancer. 2016; 15 (4): 34-727
13. EAU Guidelines. Edn. presented at the EAU Annual Congress Barcelona 2019.