RESUMO

A Doença de Paget extra mamária (DPEM) é uma afecção incomum no pênis e o tratamento cirúrgico é uma das principais opções terapêuticas. Este trabalho descreve o tratamento desta doença em paciente de 87 anos submetido à ressecção ampla da pele acometida e demonstra um tipo de reconstrução, num segundo tempo, com retalho cirúrgico. Este tipo de retalho utilizado pode ser útil em outras afecções penianas em que haja extensa perda cutânea.

INTRODUÇÃO

A Doença de Paget caracteriza-se por um adenocarcinoma de crescimento lento das glândulas apócrinas, que pode se apresentar de forma primária ou acompanhar outras neoplasias malignas.1 Sua incidência é baixa, cerca de 0,11 por 100.000 pessoas/ano, com maior acometimento no sexo feminino.2

O diagnóstico definitivo requer biópsia da lesão suspeita que geralmente é indicada após falha terapêutica de afecções fúngicas ou outras causas de dermatite. A prevalência baixa faz com que não haja uma opção de tratamento bem estabelecida. O objetivo deste trabalho é fazer uma revisão de literatura e apresentar os resultados de uma opção terapêutica cirúrgica para a DPEM no pênis.

RELATO DE CASO

O senhor A.R. de 87 anos, leucodérmico, com diagnóstico de DPEM em biópsia incisional no pênis após tratamento clínico por 6 meses, foi referenciado para serviço de Uro-Oncologia. A lesão se caracterizava por placa eritematosa, descamativa, não furfurácea, não pruriginosa atingindo toda a pele do corpo peniano e ainda, contiguamente, uma área pubiana de 3×3 cm (Fig. 1-a). O paciente foi submetido à ressecção completa da lesão com margem de 1cm e sutura primária da ferida cirúrgica. A glande foi exteriorizada lateralmente, por contra-incisão, em trajeto superficial no tecido subcutâneo com cuidado de dissecar este espaço mantendo-se a espessura de 1 cm de gordura (Fig. 1-b,c). Foi mantido cateter vesical de demora 16 Fr por 7 dias, mas devido a episódio de retenção urinária, um novo cateter foi mantido por mais 3 semanas. Após quatro meses, foi realizada a reconstrução do pênis com retalho do tecido subcutâneo que envolveu o corpo peniano (Fig. 2-a, b,c). A largura do retalho foi obtida a partir da medida da circunferência da glande, com acréscimo de 50% desta medida em função da espessura do tecido celular subcutâneo. O comprimento do retalho foi obtido com incisão a partir da glande até a base do pênis, cobrindo toda a sua extensão. É importante ressaltar o sucesso do retalho depende da espessura do tecido subcutâneo definida no primeiro ato operatório, como 1 cm. Não houve recidiva local no acompanhamento pós-operatório atual depois de 3 anos.

FIGURA 1

Doença de Paget Extra mamária (a) com ressecção ampla (b) e síntese primária com tunelização

de corpo cavernoso e exteriorização da glande a esquerda (c).

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Fonte: Arquivo Pessoal.

FIGURA 2

Retalho (a) para reconstrução genital de ampla ressecção em caso de

Doença de Paget Extra mamária, com resultado estético imediato (b) e duas semanas após a cirurgia (c).

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Fonte: Arquivo Pessoal.

DISCUSSÃO E REVISÃO DE LITERATURA

A busca na base de dados PubMed encontrou 17 artigos com os termos Extra mammary, Paget disease; Penile disease e Reconstructive surgical procedures. A DPEM é considerada um adenocarcinoma de crescimento lento das glândulas apócrinas de ocorrência mais comum na vulva, na região perianal, no escroto, no pênis e na axila e mais comum em indivíduos brancos com idade entre 45 e 75 anos. A DPEM de localização escrotal e peniana tem um início mais tardio, como no caso relatado.1,3

As lesões são insidiosas, de curso indolente, inespecíficas, multifocais, surgem como placas eritematosas bem circunscritas, leucoplasias, máculas hiperpigmentadas ou hipopigmentadas. Crostas, descamação, ulceração e sangramento podem ser observados. A maioria dos pacientes apresenta prurido e cerca de 10% são assintomáticos.2 Devido à apresentação clínica, a DPEM penoscrotal pode ser diagnosticada erroneamente como eczema penoscrotal ou dermatite.3 Neste caso clínico, o diagnóstico foi conclusivo após 6 meses de tratamento ao se indicar biópsia.

Ocasionalmente, as lesões invadem a derme com potencial para metástase à distância e pior prognóstico.2 A suspeita de doença invasiva ocorre ao se perceber nódulos duros, massas palpáveis ou linfadenopatia. Em função disso, a ressecção cirúrgica tem sido o tratamento de escolha, reservando para segunda linha as alternativas de radioterapia, a quimioterapia, laser ou creme Imiquimod.1,4,5,6

A amputação do pênis interfere gravemente na qualidade de vida e não propicia melhores resultados que a ressecção cutânea.7 De modo que a técnica apresentada neste trabalho permitiu a ressecção completa com bons resultados estéticos sem recorrência no médio prazo.

Nos últimos anos, os principais métodos para a reconstrução de defeitos penoescrotais após a excisão local, com margem idealmente de 1 cm, incluem enxerto de pele de espessura parcial, retalhos escrotais locais, retalhos rotatórios e fechamento primário.3,8 Os defeitos da pele penoscrotal no pós-operatório podem ser tratados com várias opções cirúrgicas, dependendo do tamanho do defeito da pele. O fechamento direto da ferida é a melhor escolha para pequenos defeitos, como a doença de Paget no escroto. Para defeitos de tamanho intermediário, em que a síntese primária não seja viável, podem ser usados retalhos de pele locais, incluindo retalhos de rotação e retalhos de transposição. Para grandes defeitos da pele, como no caso em questão, podem ser usados retalhos radiais ou a técnica descrita neste trabalho.9,10

Os retalhos cirúrgicos são importantes para a viabilidade funcional da genitália masculina. O domínio técnico do especialista permite não apenas o tratamento de doença rara, mas pode fazer parte do arsenal terapêutico-cirúrgico em trauma genital ou mesmo nas infecções, como na Gangrena de Fournier. O tratamento da Gangrena de Fournier baseia-se, dentre outros fatores, na abordagem cirúrgica com manejo complexo e, muitas vezes, demanda desbridamento extenso. O emprego de retalhos pode ser uma alternativa nesses casos.4

CONCLUSÃO

Para o caso clínico apresentado, a técnica empregada neste trabalho mostrou ser a mais adequada dentre as diversas opções na literatura. A ressecção ampla minimiza os riscos de disseminação da doença, com efeito em melhor prognóstico. Por outro lado, isto poderia comprometer os aspectos funcionais e estéticos da genitália, o que foi atenuado pelo retalho descrito. Esta reconstrução também poderia ser útil em outras afecções com grandes ressecções genitais de ordem traumática ou infecciosa.

REFERÊNCIAS
1. Lorenzo, RS; Ruíz, GM; Vega, CM. Revisión de la literatura sobre la enfermedad de Paget extra mamaria primaria en escroto: a propósito de un caso. Revista argentina de dermatologia. 2018 [acesso em 2019 jun 05]; 99(4)[4] Disponível em: www.rad-online.org.ar
2. St. Claire, K., Hoover, A., Ashack, K., & Khachemoune, A. Extra mammary Paget disease. Dermatology Online Journal. 2019 [acesso em 2019 jun 05]; 25(4)[12]. Disponível em: www.escholarship.org
3. Chen Q, Chen YB, Wang Z, Cai ZK, Peng YB, Zheng DC, Ma LM, Yao HJ, Zhou J. Penoscrotal extra mammary Paget’s disease: surgical techniques and follow-up experiences with thirty patients. Asian journal of andrology. 2013 [acesso em 2019 jun 05]; 15(4): 508–512. Doi:10.1038/aja.2013.27
4. Mehl AA, Filho DCN, MantovaniII LM, GrippaII MM, Berger R, Krauss D, et al. Manejo da gangrena de Fournier: experiência de um hospital universitário de Curitiba. Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões. 2010 [acesso em 05 de junho de 2019]; 37(6)[6]. Doi: 10.1590/S0100-69912010000600010
5. Wells MJ, Taylor RS. Mohs Micrographic Surgery for Penoscrotal Malignancy. The Urologic Clinics of North America. 2010 [acesso em 05 de junho de 2019]; 37(3):403-409. Doi:10.1016/j.ucl.2010.04.012
6. Peng X, Qian W, Hou J. 5-aminolevulinic acid (5-ALA) fluorescence-guided Mohs surgery resection of penile-scrotal extra mammary Paget’s disease. IRCA-BSSA. 2017. 11(5):595-599. Doi:10.5582/bst.2017.01224.
7. Lili L, Wang C, Wei M, Huang Q, Wei L, Pan N, et al. Mohs micrographic surgery combined local flaps in treatment of EMPD: A retrospective case. Wiley [lnternet]. 20 jul. 2018; 31(5):1-4. Doi:10.1111/dth.12663.
8. Lloyd J, Flanagan AM. Mammary and extra mammary Paget’s disease. Journal of Clinical Pathology. 2000; 53:742-749. [acesso em 2019 jun 24]. Doi: 10.1136/jcp.53.10.742
9. Xu XY, Shao N, Qiao D, Li Q, Yin JC, Hua LX, et al. Reconstruction of defects in 11 patients with penile Paget’s diseases with split-thickness skin graft. International Urology And Nephrology. 2013 [acesso em 2019 jun 24]. 45(2):413-420. Doi: 10.1007/s11255-013-0396-0.
10. Ahn DK, Kim SW, Park SY, Kim YH. Reconstructive Strategy and Classification of Penoscrotal Defects. Elsevier BV. Urology. 2014 [acesso em 2019 jun 24]. 84(5):1217-1222. Doi: 10.1016/j.urology.2014.06.023